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第三章 免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig） 第一节??? 免疫球蛋白的结构与类别 1.抗体（antibody，Ab） 1.抗体（antibody，Ab） ①概念： B细胞在抗原的刺激下分化为浆细胞，产生具有与相应抗原发生特异性结合反应的免疫球蛋白，称为抗体。 具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称为免疫球蛋白。 Ig=Ab+化学结构类似物 Ab=Ig Ig ≠ Ab 2.免疫球蛋白Ig 具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称为免疫球蛋白。 Ig=Ab+化学结构类似物 Ab=Ig Ig ≠ Ab 免疫球蛋白的水解片段 （一）木瓜蛋白酶的水解作用 （二）胃蛋白酶的水解作用 由二硫键相连的四条对称的多肽链构成的单体。形成一“Y”字形结构。 重链 轻链 （二）可变区和恒定区 （三）其他结构 1.J链（jioning chain，J链） 由浆细胞合成。 主要作用：在H链的羧基端将Ig单体连接成双体或多聚体，起稳定多聚体结构及参与体内运转的作用。 二.同种异型（allotype） 同一种属不同个体之间免疫球蛋白也具有的差异性，主要反映在分子的CH和CL上的一个或数个氨基酸的差异 (genetic markers---遗传标志) 。 Gm因子：Gm1～30 Am因子：A2m1，A2m2 Km因子：Km1，Km2，Km3 三.独特型（idiotype） 在同一个体内，不同B细胞克隆所产生的免疫球蛋白分子V区以及T、B细胞表面抗原受体V区所具有的抗原特异性不同。 ４.免疫球蛋白的功能区（结构域） 约由110个氨基酸组成。由链内二硫键连接并经β-片层折叠形成的具有特定功能的球形结构域，称为Ig的功能区或结构域。 （一）功能区的名称 L链：VL、CL H链：CH1、CH2、CH3、CH4（IgM和IgE有） （二） V区的功能 ----- 识别并特异性结合抗原 抗体分子： 单体（IgG, IgE) --- 2价 二聚体(分泌型IgA) --- 4价 五聚体(IgM) --- 10价（5价） 实际意义: a.中和效应 --- 中和毒素和病毒 b.与Ag结合 --- 促吞噬细胞吞噬 （三） C区的功能 1.激活补体系统 Ab(IgM、IgG) + Ag ? C1q ? 补体经典途径 IgG4、IgA和 IgE的凝聚物 ? 补体旁路途径 2.介导免疫细胞活性 (1).调理作用（opsonization）：IgG + 抗原(颗粒性) ? FcγR（单核、巨噬细胞及中性粒细胞）? 促吞噬细胞吞噬； (2).抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用（ADCC）：IgG + 抗原(靶细胞) ? Fc γR（NK 细胞）? 杀伤靶细胞； (3).介导超敏反应：Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型超敏反应。 ５．免疫球蛋白类别（特点与功能） 一、IgG 1.单体。血清中含量最高。可分为四个亚类，各亚类的生物学活性有差异。 2.主要的抗感染抗体。具有抗菌、抗病毒、中和毒素、免疫调理及ADCC作用。 3.唯一通过胎盘的抗体（有自然自动免疫作用）。 二、IgM 1.为五聚体。又称巨球蛋白。激活补体和免疫调理作用较IgG强。 2.个体发育中合成最早的Ig。 3.半衰期较短，有助于感染性疾病的早期诊断。 4.天然的血型抗体。 5.单体的IgM是细胞膜表面型免疫球蛋白。  三、IgA 1. 有血清型和分泌型。血清型有两个亚类。 2. 分泌型IgA（SIgA）存在于外分泌液中，初乳中含量较高。 3. SIgA的分子结构中有J链和SP。后者是粘膜上皮细胞的多聚Ig受体的胞外区。 4. SIgA是皮肤和粘膜表面局部抗感染的重要因素（如免疫屏障、中和病毒及抑制病毒复制的作用）。 第二节 免疫球蛋白基因 一.免疫球蛋白的基因库 H基因库（重链基因连锁群）： --- 第14号染色体 κ基因库（κ链基因连锁群）：