甲减肌病幻灯片.pptVIP

Madariaga 观点： 甲减性多发性肌炎样综合症 “作为独立的疾病实体 ，尚未证实其致病机理 但疑属甲减和常规检测血清TSH则有高度的指标性，因此，这对表现有肌无力或CK升高的所有患者有重要作用” 国内学者（戴冽等 2007）根据患者肌肉表现的特点分为不同的临床形式 对探讨甲减时各种不同肌肉异常表现的病理生理机制可能有一定的价值 EMG检测  －可以正常 可出现低波幅多相运动单位电位 插入电位出现不规则高电位较正常持续时间长 纤颤，束颤及正锐波罕见 肌肉水肿处呈电静息 肌肉病理 　 －无特异性 光镜 电镜 肌纤维萎缩 坏死 肥大 肌核增多 肌纤维劈裂 糖原积累 间质组织增生 肌原纤维排列紊乱和破碎 线粒体肿胀 糖原聚集 纵管扩张T管增殖 自嗜性空泡 Ono 等报道 8例中老年患者 全部患者Ⅱ型肌纤维%比大于Ⅰ型肌纤维 5例Ⅰ型肌纤维的周边或偏心性位置有“轴空样”结构 3例Hoffmann综合症显示肌纤维数量增多而非肌纤维肥大 Rodolico 等报道（1998） 　 10例自身免疫性甲状腺炎所致甲减 　其中2例Ⅰ型纤维内有“轴空” 该区域电镜显示：肌原纤维紊乱 z盘飘移 杆状物形成 线粒体及糖原缺乏 Madariaga 等　 甲减性多发性肌炎样综合症26例 6例肌活检结果正常 最明显的发现 Ⅱ型纤维萎缩 Ⅰ型纤维肥大 中央核增多 Ⅰ型纤维%比增加及坏死 炎性浸润 轴空样结构 纤维大小及形状变化 发病机制  神经肌肉障碍根本原因是代谢性的 脂肪酸和碳水化合物代谢降低使ATP生成减少 肌细胞的肾上腺素受体减少引起糖原分解降低 粘多糖在周围神经沉积和雪旺细胞代谢障碍 诊断 Rodolico等发现原发性自身免疫性甲减可无典型甲减症状 认为是一种特殊类型 考虑为甲减性多发性肌炎样综合症时应及时检测血清甲功及肌酶 必要时可行肌活检 CK增高 肌肉病变诉说 甲减史 肌源性损害 病例介绍 NO: 569725 性别：女 年龄：52岁 病史 入院前3个月开始双腿易抽筋，1个月后双手发麻，行走乏力，寒冷时加重。近一个月颜面部浮肿，舌头发硬。1年前患“甲亢”并服药治疗中 查体 四肢近端肌力稍差 余无异常 实验室检查 血清检测 FT3 0.5 pmol/L (3.5-8.5) FT4 1.7 pmol/L (8.5-18) TSH 45.6 u IU/l (0.3-4.5) CK 1612 U/L (55-170) LDH 434 U/L (120-230) LDH1 179 U/L (17-95) 甲状腺ECT 双侧甲状腺弥漫性肿大 131碘吸收率下降 EMG 结果未见异常 活检结果 左肱二头肌 肌纤维直径大小不等， NADH-TR染色示Ⅱ型纤维＜Ⅰ型纤维，呈轻度Ⅱ型 纤维萎缩。 Ⅰ型纤维较肥大。 部分肌纤维呈氧化酶缺失或虫蚀性。 疑有“轴空样”结构。 诊断：肌病性损害（甲减） 肌纤维直径大小不等 Ⅱ型纤维轻度萎缩 氧化酶缺失-虫蚀样纤维 疑有“core-like”结构 玻璃样变（早期变性） 治疗及预后 及早确诊甲减及其所致肌病并给以激素替代治疗则预后良好 有肌肉损害而早期甲减症状不明显应追询病史以免漏诊 已出现肌病损害尚未考虑甲减为其可能的病因极易误诊误治 及时观察血清甲功和肌酶对预后有重要意义 结 语 El – Salem 等（2006）对无神经症状甲减 23例进行神经肌肉电生理学前瞻性研究 NCS 检测正中 尺和腓神经的运动反应 检测正中 掌侧 尺侧和腓