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局限性胸膜纤维瘤 Localized Fibrous Tumours Of the Pleura (LFTP) 一 简介 胸膜纤维瘤是一种很少见的胸膜肿瘤； 1767年， Lieutaud 报道的首例LFTP； 1870 年 Wagner 公布了显微镜下观察的结果，肿瘤细胞来源于胸膜淋巴系统的内皮细胞。 1931年， Klemperer and Rabin 把LFTP分为局限性和弥漫性。LFTP为少见肿瘤，目前在文献报道上只有600多例，发病率只有十万分之二。 一 简介 胸膜纤维瘤是少见的发生于胸膜的肿瘤，除可累及到胸膜外，少数还可累及到纵隔和肺，胸腔以外的纤维瘤还可见于头、颈、腹部、中央神经系统等。 胸膜纤维瘤可分为良性和恶性。一般良性占80%以上，恶性者占20%左右。 多数胸膜纤维瘤无明显临床症状，若肿块较大时可产生一些相应压迫症状，如胸痛，咳嗽，呼吸困难，但一般很少咳血；其它症状还可表现为发烧，体重减轻，夜间寒颤等； 其中，20%以上患者有杵状指及肥大性骨关节病，可能与其分泌较多的透明脂酸有关。其它还有一些患者易发生低血糖症状。 临床上，手术切除是患者治疗的有效办法，但有一定数量的复发率、恶变及转移率。 关于LFTP的细胞起源有多种说法，命名也各异，目前多数公认的是局限性胸膜纤维瘤，来源可能与亚级间充质细胞有关，因为其中有成纤维细胞的分化。 Yousem and Flynn 对多名纤维瘤患者做了相关研究，并报道纤维瘤还见于肝脏，腹膜，腹膜腔，及脑脊膜，眼眶，甲状腺及唾液腺、乳房等软组织中。少数甚至见于上呼吸道，如鼻腔，鼻旁窦，咽旁组织，鼻咽及会咽等。 二 手术切除标本 图1 良性LFTP 来自胸膜壁层 图2 良性LFTP 来自胸膜脏层， 带蒂 图3 良性LFTP 来自胸膜脏层 带蒂，卵圆型， 呈分叶状 图4 良性LFTP 有蒂 分叶 壁层胸膜受损 图5 良性LFTP 伴有大面积的囊变 和坏死 三 影像学图像 图6 良性LFTP F 29 无临床症状 病理证实为LFTP 图7 良性 F 62 弧度与膈肌相一致 图8 良性 F 73 呼吸困难 低血糖 体重减轻 照片显示：表面有纤维性结节，直径约几厘米左右 图9 M 54 无临床症状 图10 良性LFTP M 72 呼吸困难 咳嗽 体重减轻 图11 良性LFTP M 39 与临近胸膜成锐角 ， 并伴有钙化斑 图12 恶性LFTP M 30 胸痛 CT显示：密度不均匀，伴有细小钙化点，与临近胸膜呈锐角 手术标本：肿块内可见囊变、出血及坏死组织 图13 与胸膜呈锐角， 有细带状 组织相连 图14 良性LFTP F 54 呼吸困难 ， 杵状指，骨关节肥大病 图16 良性LFTP M 52 图17 恶性LFTP M 58 呼吸困难 术后标本：肿块呈结节状，可见出血及坏死 图18 良性LFTP M 58 无临床症状 图19 良性LFTP M 48 胸痛 图20 恶性LFTP F 53 图 恶性 M 37 右侧胸腔积液 恶性LFTP F 32 HIV 阳性 影像学表现 1、LFTP多位于中下胸腔内，良性者生长较缓慢，可长成巨大肿块产生相应的压迫症状。一些大的肿块多累及到肺组织及纵隔，6%~17%可伴有同侧的胸腔积液。 2、放射学X片，主要表现为位于胸廓中下方的有的具有分叶的软组织肿块，良性者轮廓比较清楚，当与膈肌相牵扯时会有膈肌的抬高，并且肿瘤保持与膈肌弧度相一致的生长趋向。 3、CT表现：小的良性者多表现为边界清楚，密度均匀的软组织肿块，有的肿块呈分叶状，具有裂隙。多与临近胸膜成钝角。大的LFTP通常与胸膜成锐角，直径约4~10cm，甚至占据整个半侧胸腔并挤压纵隔移位，多有肋骨受压，肺组织膨胀不全等，恶性者常伴有瘤体内囊变、坏死、钙化及出血征象。一部分肿块与胸膜相牵呈带蒂状，同时该侧的胸膜受损。 4、取病理标本可作为肿块定性的可靠依据； 5、临床上多手术切除，一些肿块尤其是恶性者常有复发及转移征象，并且复发率很高。 鉴别诊断 一 胸膜肿瘤很少见，最常见的一种是恶性胸膜间皮瘤。它是一种高度侵袭性的肿瘤，80%多与石棉接触史有关，与胸膜相牵连，多数有胸膜结节状的广泛增厚，预后不良。 二 胸膜转移瘤 多有其它原发肿瘤特征，胸膜呈结节状及块状的增厚，多伴有胸腔积液。 * 外科手术证明有侵袭性