房间隔缺损病例讨论—培训课件.ppt

病例讨论 第二病区 定位诊断 左鼻唇沟浅，伸舌左偏定位于右侧皮质核束 左肢肌力3级，肌张力正常，左巴氏征（+）定位于右侧皮质脊髓束 结合头核磁定位于右颞顶 定性诊断 患者青年女性，急性起病，无糖尿病，高血压等危险因素，症状迅速达到高峰，有神经系统局灶定位体征，头核磁示右颞顶梗塞，考虑脑栓塞。 病因分析 动脉性：动脉硬化/非动脉硬化 患者青年女性无高血压、糖尿病、吸烟史，血脂基本正常，同型半胱氨酸6mmol/L，头MRA，颈部血管超声均未见异常，风湿免疫全项未见异常 血液异常:血常规，凝血四项，血流变未见异常 心源性栓塞：先心病房间隔缺损病史 先心病-房间隔缺损合并房间隔瘤 肺动脉瓣听诊区（胸骨左缘第二肋间）3级收缩期杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。 胸片示心脏增大，以右心室段为著，肺动脉段凸出。 超声心动：右室增大，肺动脉收缩压40mmHg(30mmHg)房间隔中部向右房膨出17*6mm 初步诊断 脑栓塞 先天性心脏病：房间隔缺损，房间隔瘤 肺动脉高压 房间隔缺损（ASD） 是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。 房间隔缺损分类 房间隔缺损 原发孔缺损 继发孔缺损 中央型 上腔型 下腔型 混合型 （卵圆孔型） 房间隔缺损的病理生理(1) ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致肺淤血. 病理生理(2) 肺循环血量 肺动脉压力 肺血管阻力 功能性 肺血管 组织改变 肺血管 梗阻性改变 右心压左心压 右向左分流 艾森曼格综合征 临床表现—症状 单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。 临床表现—体征 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。 特殊检查(1) 心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长 X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血 管影增多 特殊检查(2) 超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位和大小。经食道超声心动图对该病检出率优于经胸超声心动图。 心导管检查：右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。 房间隔缺损诊断 典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，结合临床表现，超声心动图可以确诊。 房间隔缺损鉴别诊断 较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。 　　但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。 瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。 原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。 房间隔瘤（ASA） 一种极少见的先天性房间隔发育异常性疾病，多数位于房间隔卵圆窝水平，可同时合并其他先天性心脏疾患。 房间隔瘤根据其形成机制可将其分为原发性与继发性两种，原发性是由于房间隔的纤维结缔组织发育异常，卵圆窝处更为薄弱，在正常左右房压力情况下，其薄弱处逐渐向低压侧心房突出呈囊袋状；继发性是房间隔发育薄弱合并心房压力明显增高所致。原发性房间隔瘤以膨入右房多见，且呈持续性膨入。 ASA诊断的标准①瘤体基底部宽度≥1.5 cm；②瘤壁至房间隔水平的最大垂直距离或左右向的最大活动幅度≥1.1～1.5 cm。房间隔中部(卵圆窝)呈局限性膨隆突向左心房或右心房6mm 。 ASA由于缺乏特异的临床症状和体征，故易被临床医师忽视。但ASA常并发其他先天性或后天性心脏疾患，而以继发孔型ASD最为常