肺动脉高压的诊治大内科主任学习班—培训课件.ppt

其他类型的肺动脉高压 未明多因素机制所致肺动脉高压 包括 骨髓增生异常等血液系统疾病 血管炎和结节病等系统性疾病 甲状腺疾病 糖原累积症等代谢性疾病 肿瘤阻塞 纤维化性纵隔炎 慢性肾功能不全等 主要针对原发病进行治疗 肺动脉高压的治疗展望 新型靶向治疗药物的继续开发 联合治疗的进一步开展 基因治疗的开展 ……. 请同道指正！ FIGURE 17-9B Transseptal catheters. A, Distal catheter. B, Proximal catheter. Left, Mullins transseptal sheath. Middle, Introducer (dilator) that is placed inside sheath to add stiffness to the catheter. Right, Brockenbrough transseptal needle that is placed inside the sheath and is used to penetrate the septum. FIGURE 17-2 Principal arteries used for access during cardiac catheterization. Only the superficial veins are shown on the forearm. (Modified from Thibodeau GA, Patton KT [eds]: Anthony’s Textbook of Anatomy and Physiology. 17th ed. St. Louis, CV Mosby, 2002.) * * * * * * Right ventricular failure should be the core of onset sympotom, worse and death * * * * * Parameters with established importance for assessing disease severity, stability and prognosis in PAH * * Anticoag APAH (E/C) - I 本例患者血流动力学检查结果 CVP：9mmHg PAP：77/28(44) mmHg PCWP：3mmHg CO：3.36L/min PVR：976dyn.sec.cm-5 确诊为肺动脉高压 除外左心疾病相关肺动脉高压 急性血管反应试验 肺动脉高压的诊断 PAH严重程度评估 WHO功能分级 分级 描 述 Ⅰ级 日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆。 Ⅱ级 日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力活动会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆。 Ⅲ级 体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动即可加重呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥。 Ⅳ级 不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现右心衰竭的征象。 肺动脉高压的诊断 PAH严重程度评估 6分钟步行试验（6MWT） 通常与Borg呼吸困难评分联合应用 主要用于PAH患者活动能力和预后的评价 心肺运动试验（CPET） 不受主观因素的影响，对患者的功能状态评价更为客观 目前更多地用于临床研究，尚未普及 生物标记物 BNP CTnI 尿酸 本例患者最终诊断 甲状腺疾病所致肺动脉高压 WHO功能 II级 甲状腺炎 肺动脉高压的诊断 诊断步骤 肺动脉高压的筛查 病因筛查 血流动力学诊断 严重程度评估 严重度及预后评估指标 预后较好 预后因子 预后较差 无 右室衰竭的临床证据 有 慢 症状恶化的速度 快 无 晕厥 有 I, II级 WHO心功能分级 IV级 更长 ( 500 米)* 6分钟步行距离 更短( 300 米) 峰值氧耗量 15 ml/min/kg 心肺运动试验 峰值氧耗量 12 ml/min/kg 正常或接近正常 血浆BNP/NT-proBNP水平 很高且正在升高 无心包积液 三尖瓣环收缩期运动幅度 2.0 cm 超声心动图发现 心包积液 三尖瓣环收缩期运动幅度 1.5 cm 右房压 8 mmHg 且 CI ≥ 2.5 L/min/m2 血流动力学参数 右房压 15 mmHg 或 CI ≤ 2.0 L/min/m2 提高PH诊断意识，加强鉴别诊断 PH病因筛查涉及多学科，要做出明确诊断有时颇为困难，漏诊和误诊率很高 对于PH病因筛查需要具备多学科的知识或多学科的专家团队（呼吸、心血管、风湿、血液、影像等） 既要遵照临床指南，