概论白血病出血性疾病—培训课件.ppt

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* * * * * * * * * * * * How to figure out the staging of lymphoma patient? Following this slide. Pay attention to these four picture and find out the diffirence. 1 and 2: How many lymphoid node zone invovled. II and III at the same/different side of Diaphragm. IV Extramedullary involved such as liver, lung and bone. * DIC:1,2,3,4 淋巴瘤概要 淋巴瘤临床表现 非特异性:发热、盗汗、消瘦 相对特异性:无痛性/进行性淋巴结肿大 受累器官:鼻塞、咳嗽、腹胀、腹泻 淋巴瘤诊断 病理活检:淋巴瘤诊断的金标准 MICM分型:进一步WHO诊断分型 鉴别诊断: ---骨髓原始淋巴细胞25% 白血病 ---骨髓原始淋巴细胞25% 淋巴瘤 Stage I Stage II Stage III Stage IV 淋巴瘤的分期 A: absence of B symptoms B: fever, night sweats, weight loss 淋巴瘤的预后因素 IPI:APPLE Age 60ys Vs older Perphamence Score: 0-2 Vs 3-4 Phase 1-2 Vs 3-4 LDH 2 Vs 2 Extramedullary No Vs Yes APPLE IPI International Prognosis Index 出血性疾病概论 Outline 正常止血机制 出血性疾病分类/诊断 出血性疾病的防治 因止血机制异常引起的、以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。 定义 一、血管机制 二、血小板机制 三、凝血系统机制 Part 1. 正常止血机制 局部血管收缩,管腔变窄,破损伤口缩小或闭合; 基底胶原暴露,激活因子Ⅻ,启动内源性凝血; 释放血管性血友病因子vWF,促进血小板粘附聚集; 释出组织因子TF,启动外源性凝血; 释放组织型纤溶酶原激活剂t-PA,激活纤溶系统。 血管机制 血小板机制 形成血小板血栓; 形成血栓素A2,收缩血管/诱导血小板聚集; 释放血小板第3因子,参与凝血反应/平台; 激活FⅫ及F Ⅺ。 凝血机制 (一)第一阶段 凝血活酶生成 1.外源性途径 2.内源性途径 (二)第二阶段 凝血酶生成 (三)第三阶段 纤维蛋白生成 “瀑布”机制——正反馈,逐级放大 凝血 Vs 抗凝 Vs 纤溶 Part 2. 出血性疾病分类 血管因素:过敏性紫癜 血小板因素:特发性血小板减少性紫癜 凝血因子:血友病,血管性血友病vWD 综合因素:弥散性血管内凝血 DIC 诊断 病史 家族史; 出血特征:年龄、部位、出血量; 出血诱因:自发、创伤手术、药物; 原发病 体征 出血范围、部位、渗血、分布是否对称 是否伴有贫血,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸,蜘蛛痣,腹水,水肿,关节畸形,皮肤异常扩张的毛细血管团。 症状与体征 实验室检查 1. 筛选试验 凝血酶原时间(PT) 部分激活的凝血活酶时间(APTT) 血块收缩试验 血小板计数 毛细血管脆性试验 白陶土部分凝血活酶时间(KPTT) 凝血酶时间(TT) 出血时间(BT)、凝血时间(CT) 凝血酶原消耗时间(PCT) 2. 确诊性检查 2.1 血管异常 毛细血管镜 血vWF 内皮素-1(ET-1) 实验室检查 实验室检查 2. 确诊性检查: 2.2 血小板异常 血小板形态、体积 血小板黏附、聚集功能 PF3、PAIg、TXB2测定 实验室检查 2. 确诊性检查: 2.3 凝血异常 凝血因子定量及活性测定 凝血活酶生成及纠正试验 实验室检查 2. 确诊性检查: 2.4 抗凝异常 AT-Ⅲ或TAT测定 PC、PS、TM测定 FⅧ:C 抗体测定 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定 实验室检查 2. 确诊性检查: 2.5 纤溶异常 3P试验 FDP测定 D-二聚体测定 纤溶酶原测定 t-P

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