郭少先--法洛四联症根治术适应症和时机选择—培训课件.ppt

谢 谢 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * There is four types * * * * * 法洛四联症根治术适应症 和时机选择 郭 少 先 2009－6－3 法洛四联症自然预后 TOF自然死亡1岁内25%，3岁40%，10岁70%，40岁达95%(＜3%)。有个案报道自然存活73岁。 自然预后取决于右室流出道梗阻严重程度，绝大多数是死于缺氧或心力衰竭。 Kirklin，Barratt-Boyes （2003) Unoperated tetralogy of Fallot: case report of a natural survivor who died in his 73rd year; is it ever too late to operate? Duke University Medical Centre, USA. Postgraduate Medical Journal v.81 .2005  关注问题 四联症根治手术的最佳年龄 一期手术和分期手术的指征 手术方式的选择： a. 跨环补片的指征 b. 经室修补或非经室修补 远期合并症的处理 PVR、右室扩大、心律失常 法洛四联症根治术必威体育精装版结果 Toronto,The Hospital of Sick Children，1985年后TOF根治术死亡率下降到2%以下，20年生存率达94%±1%，40年存活率望90% Risk of PVR 0.8% per year Corrective repair performed from 1960 to 1998 included transannular patch (n=370), right ventricular outflow tract patch (n=326), no patch (n=333) and right ventricular-pulmonary artery conduit (n=54) European journal of cardio-thoracic surgery vol.35 2009  法洛四联症根治术 彻底解除右心室流出道狭窄/右室流出道-肺动脉重建 严密修补室间隔缺损避免副损伤，恢复左心室至主动脉及右心室至肺动脉的正常血流 闭合动脉导管未闭、体肺分流管道或体肺侧枝等异常交通，以及矫治合并的其他心内、心外畸形 50年手术经验(Lillehei1955),近远期疗效满意. 右室流出道重建的参考标准(阜外) 体表面积（郭加强） 1㎡ 10~13mm 1㎡ 16~20mm 年龄计算(岁) 1 8~10mm 4一10 11~13mm 11一14 14~16mm 15 17~20mm SP RV/LV0.7 PG2O~40mmHg BW(kg) PA(mm) 5-10 8-12 11-20 13 21-25 14 26-30 15 31-40 16 41-50 17 51-60 18 60 19-20 TOF根治术适应症-肺动脉发育情况 TOF肺动脉狭窄的部位和程度有很大差别。肺动脉瓣与瓣上狭窄，主肺动脉与分叉部狭窄多数能行一期根治术。左右肺动脉及其远端狭窄则应慎重考虑 McGoon比值反映肺动脉分叉部远端狭窄程度是比较实用的指标。测量心包外两侧肺动脉（肺叶动脉分出前的两侧肺动脉）的直径之和除以膈肌平面降主动脉直径，计算其比值。 McGoon比值的正常值为大于2.0 肺动脉指数（PIA）又称Nakata指数为心血管造影影像测量心包外的两侧肺动脉的横切面积除以体表面积㎡ PAI=[心包外左侧肺动脉的横切面积（m㎡）+心包外右侧肺动脉的横切面积(m㎡)]/ 体表面积(㎡).正常值≥330. TOF根治术适应症-左心室发育情况 左心室发育情况可借助超声心电图测定左心室舒张末期容量，用左室舒张末期容量指数表示（LVEDVI） 左室舒张末期容量指数=左室舒张末期容量（ml）/体表面积(㎡) 正常值在男性为58ml/㎡，女性50 ml/㎡。在绝大多四联症病人，由于肺部和左心房血流减少，往往左心室发育偏小。左心室舒张末期容量指数会减小。只有≥30ml/㎡,约为正常值60%,TOF矫治手术才能得到较满意的结果。 选择性心室造影评估左心室发育情况。在舒张期左心室腔小于右心室的2/3或1/2，则说明左心室发育不良 F4根治术适应症 诊断明确 肺动脉发育好，McGoon比值大于1.2 肺动脉指数≥150 m㎡/㎡ 左心室舒张末期容积指数LVEDVI≥30 ml/㎡? CI=HR×LVEDVI×LVEF% TOF肺动脉发育较好的很少左室发育不良 不符合上