脊髓栓系综合征—培训课件.ppt

* 脊髓栓系综合征 广州市第一人民医院泌尿外科 谢克基 * 定义 Tethered cord syndrome，TCS 由于先天或后天的原因引起脊髓末端回缩不良，马尾终丝被粘连、束缚及压迫，使圆锥被牵引而导致发育不良，产生下肢运动失常、排便及排尿功能障碍 膀胱尿道功能障碍发生率高达90%以上 * 发病机理 脊髓末端的正常位置 时间 位置 胚胎早期 脊髓与脊柱等长 胚胎20w L3-4 胚胎40w L3 出生时 L1-2 3m L1（同成人） * 常见病因 脊膜膨出（meningocele） 只有脊膜而无神经成分超出椎管 脊髓脊膜膨出（myelomeningocele） 神经组织（神经根或部分脊髓）和脊膜一起凸出 脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele） 脂肪组织与脊髓一起生长并都凸出 脊髓脊膜膨出 * 症状 下肢运动障碍 排便功能障碍 尿路功能障碍 如小便失禁、尿床、尿频和排尿费力 其他 * MRI 首选手段 低位脊髓，脊髓圆锥终端达L3椎体平面以下 终丝短而粗，直径大于2mm 低位脊髓在脊膜囊中背移 脂肪瘤 终丝增粗 圆椎位于L5下缘水平 T12-L1平面椎管内实性占位（16mm×12mm×40mm） 椎管内脂肪瘤 充盈期膀胱感觉正常 顺应性差，未见无抑制性收缩，未见漏尿 安全容量约400ml 排尿期逼尿肌收缩力弱 尿道外括约肌肌电活动增强 充盈期膀胱感觉不明显，未见无抑制性收缩，顺应性“良好”，可见尿道口漏尿 排尿期未见逼尿肌收缩 * 充盈期膀胱感觉明显减退，顺应性良好，未见无抑制性收缩，测压容量增大 排尿期未见明显的逼尿肌收缩 * 解栓术 儿童、成人TCS 儿童脊髓栓系 无症状的成人脊髓栓系？ 治疗疼痛和下肢无力的效果较好 很难对大小便功能障碍取得较好的疗效 再栓系的发生率约为3%-15% * Credé手法排尿 避免在有返流的儿童中应用，尤其是其外括约肌有反应性者 * 抗胆碱制剂 盐酸奥昔布宁（oxybutynin hydrochloride） 托特罗定（tolterodine） M3受体拮抗剂 即达非那新（darifenacin）控释片 7.5mg或15mg，q.d. * 间歇性清洁导尿（CIC） 充溢性尿失禁 剩余尿量过多 膀胱扩大术后不能排空膀胱 目的是定期或定容排空膀胱，降低膀胱内压，防止上尿路损害 * 辣椒辣素和RTX 逼尿肌高反射 低顺应性膀胱 膀胱痛 大量钙离子流入C纤维神经元细胞并使之脱敏 减少或抑制逼尿肌自主活动 增大膀胱的安全容量 * 逼尿肌注射肉毒杆菌-A 治疗对象：严重的逼尿肌高反射和尿失禁，抗胆碱治疗无效，需间歇性自家导尿 作用于膀胱传入神经，对膀胱起局麻作用 疗效 副作用：36w未发现 观察指标 治疗前 治疗后 P值 平均反射容量（ml） 215.8 +/- 90.4 415.7 +/- 211.1 0.016 平均最大测压容量（ml） 296.3 +/- 145.2 480.5 +/- 134.1 0.016 平均最大逼尿肌排尿压（cmH2O） 65.6 +/- 29.2 35 +/- 32. 1 0.016 平均剩余尿量（ml） 261.8 +/- 241.3 490.5 +/- 204.8 0.016 （Schurch B, et al. J Urol,2000,164:692-697. ） * 膀胱扩大术 重建后的乙状结肠段 纵行切开的膀胱 乙状结肠膀胱扩大术后4个月复查 * * * * * *