第十章补体系统.ppt

第十章 补体系统 （complement ，C） Paul Ehrlich 保罗．奥利克 同时独立发现了类似的现象，认为血清中存在某种物质，可以辅助和补充抗体发挥融菌、融血的作用，故命名为补体（Complement，C）. 活化有一定的顺序，产生补体级联放大效应； 活化有三条途径。 激活物： 激活条件： 激活过程： 经典途径的启动有赖于 的产生， 故在感染 发挥作用。 激活过程： 激活顺序： 三、免疫粘附作用 是机体清除循环IC的重要机制 （红细胞是血液中最多的细胞）。 补体成分/片段 生物学功能 C1-C9 溶菌、溶细胞、溶病毒 C3b、C4b 调理作用、免疫黏附 C3a、C4a、C5a 过敏毒素作用 C3a、C5a 趋化作用 炎症介质作用 C2a 激肽样作用 C3 调节免疫应答 * 第一节 补 体 的 概 述 1894 Jules Bordet 朱尔斯-博尔德 alexin杀菌素 发现绵羊抗霍乱弧菌血清能溶解霍乱弧菌，加热可阻止其活性；加入新鲜的非免疫血清可恢复其活性。 1、补体（Complement, C）：存在于新鲜免疫血清中的一种不耐热成分，可辅助特异性抗体介导溶菌及溶细胞作用。 2、补体系统：存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组不耐热的、经活化后具有酶活性的蛋白质。 血清中的补体在被激活前无生物学功能。 （辅助和补充特异性Ab介导的溶菌溶血作用） 一、概念 二、补体系统的组成及命名 （一）补体系统的组成 1、补体系统的固有成分 (1)参与经典激活途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2； (2)参与旁路途径的B因子、D因子、P因子； (3)参与MBL途径的MBL、丝氨酸蛋白酶； (4)还有参与共同终末通路的C3、C5—C9 2、调节蛋白：C1抑制物、H因子、I因子等。 3、补体受体(CR)：CR1-CR5、C3bR、 C4bR 等。 (二)补体系统的命名 产生部位： 化学成分： 分子量差别大： 血清含量： 化学性质： 不稳定，不耐热，56℃ 30min 灭活。 （三）补体的生物合成及理化性质 第二节 补体系统的激活 激活物 活化 【生理情况下】 无活性的酶原 有活性的酶 识别阶段：从C1开始 ≥2个IgG / 1个IgM 一、经典途径（图） Ag-Ab(IgG、IgM)复合物（IC） C142356789 攻膜阶段：形成MAC(C5b6789) 活化阶段：形成C3转化酶（ C4b2a ） C5转化酶（C4b2a3b） 激活顺序： Ab 后期 感染早期，补体发挥作用吗？ 如果发挥，又是如何被激活的呢？ 二、旁路激活途径（替代途径） 自身细胞 旁路激活途径 C356789 C3转化酶（C3bBb） C5转化酶（C3bBb3b或C3bnBb） 细菌细胞壁成分 (为补体激活提供保护性环境和接触表面)； 从C3开始 激活物： 生理意义： (1)识别 与 （调节蛋白H因子、I因子）； (2)可直接识别异物，不依赖于Ab的形 成，作为 在 感染 期发挥作用； (3)往往伴随经典途径的活化，对其起 放大作用。 旁路激活途径 非特异性免疫 早 自己 非己 三、MBL途径 （甘露聚糖结合凝集素 ） C1s 激活物 丝氨酸蛋白酶 MBL途径 生理意义： 在 中发挥作用（急性期蛋白） 参与 免疫。 出现最早， 出现最晚； 【小结】 特异性免疫发挥作用（经典途径） Ab产生 固有免疫发挥作用（旁路途径，MBL途径） 病原微生物入侵 旁路途径 经典途径 非特异性 急性感染 第三节 补体的主要生物学作用 一、溶菌、溶细胞作用 二、调理作用 CH2 补体 吞噬cell 增强 吞噬作用 Ag V区— 吞噬cell 被吞噬cell 吞噬 由