《医学生物学》-第六章线粒体、细胞骨架-2010.ppt

是细胞内一种重要的细胞器，是细胞内的能量转换系统，通过氧化磷酸化产生的ATP为细胞生命活动提供能量。生物体80%的ATP由Mi产生，故Mi被称为细胞的“动力工厂”。 一、Mi的形态结构 分布：多分布于生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。 (二) Mi 的超微结构 允许分子量小于10kDa以下的分子通过。 管 状：常见于原生动物和多数植物细胞中。 在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为ATP酶复合体。 是Mi内外膜之间形成的腔隙，约6~8nm，内含许多可溶性酶、底物和辅助因子。 二、Mi的化学组成和酶的分布 ? Mi内膜特有丰富的心磷脂，高达总脂的20%。 4. 膜间隙：含少数几种酶，如腺苷酸激酶、二磷酸核苷激 酶等。 ? 腺苷酸激酶为其标志酶。 三、Mi的功能 四、Mi的半自主性 Mi含有自己的 DNA(mtDNA)和核糖体，能够 自主进行 Pr的合成，但只有少数的 Pr是由mtDNA 编码，在Mi的核糖体上合成，大多数 Pr是由核基 因编码，在细胞质游离核糖体合成后再运输到 Mi，因此Mi是一个半自主性细胞器。 双链环形DNA，裸露而不与组蛋白结合，转录和翻译同时进行。 mtDNA突变率极高。 动物线粒体内的核糖体：55~60S 线粒体的翻译密码系统不同于通用的密码系统: 通用密码子编码 线粒体密码子编码 密码：AUA、AUU 异亮氨酸 蛋氨酸 UAG 终止密码 色氨酸 AGA、AGG 精氨酸 终止密码 ? 在运输之前，Pr以前体形式存在。前体是由成熟 形式的 Pr和 N-端的一段导肽 (Targetting sequence) 组成，当前体通过内膜时，导肽被水解酶剪切，留 下的则为成熟Pr。 ? Pr通过Mi 内外膜时，需要消耗能量。 五、Mi的增殖和起源 (一) 增殖：目前认为是由原来的Mi分裂或出芽形成的。 空间控制 1.微管装配的特殊始发区域的影响（微管组织中心：着丝点、中心体）。 微管蛋白质浓度、Mg2+浓度等的影响。 外界因素对微管组装的影响 秋水仙素和长春花碱：抑制微管的组装 三.微管的结合蛋白（microtubule associated protein MAP） 中心体(centrosome) ·中心体(centrosome)结构　 中心体复制周期 鞭毛和纤毛 条件：ATP、适宜温度、K+和Mg2+。 过程：2-3个actin聚集成核心（核化）；ATP-actin分子向核心两端加合。 具有极性，ATP-actin加到+极的速度快于-极5-10倍，临界状态下、可在+端添加，而在-端分离，称为 “踏车”现象。 一、类型 分5类：角蛋白、结蛋白、胶质原纤维酸性蛋白、波形纤维蛋白、神经纤丝蛋白。 具有组织特异性，通常一种细胞含有一种IF，少数含2种以上。 肿瘤细胞转移后仍保留源细胞的IF。 形成应力纤维：使细胞具有抗张力。 Kinesin walk along microtubule towards plus end 二 . 中等纤维的分子结构 中等纤维的基本组成单位——中等纤维单体 中等纤维单体共同结构域 ?-螺旋杆状区 非螺旋区 ：310个氨基酸残基(I-IV型和VI型IF)或356个氨基酸残基(V型IF)组成。 头部（N-端） 尾部（C-端） L1连接区 L12 连接区 L2连接区 8-14 8 16-17 头部 （N-端） N-端 C-端 1A ?-螺旋 1B ?-螺旋 2A ?-螺旋 2B ?-螺旋 35 1 0 1 9 121 COOH COOH NH2 NH2 尾部 （C-端） 杆状 区 三 .中等纤维的组装 单体 二聚体 超螺旋 COOH 单体 NH2 COOH COOH 二聚体 NH2 NH2 COOH COOH NH2 NH2 四聚体 NH2 NH2 COOH COOH 四聚体 原丝 八聚体 中等纤维 原丝 八聚体 原纤维 中等