中枢神经系统血管炎.ppt

五.辅助检查 影像检查 特点：多发血管局部狭窄、管壁局部强化 五.辅助检查 影像检查 特点：血管可再通 五.辅助检查 影像检查 MRI：右颞叶出血 MRA 多动脉狭窄 MRA 治疗后再通 48岁 男性 原发性脑动脉炎 原发性血管炎多发性、节段性、血管狭窄呈串珠样 六.治疗 前提：对于微生物感染引起的动脉炎性脑血管病，确诊后必须采取相应的抗微生物治疗排除或控制原发感染疾病后，可使用糖皮质激素治疗 方案一：惹病情严重危及生命，甲泼尼龙每日1克、静滴、连用3天； 方案二：惹病情不严重，则口服强的松1毫克/公斤/天； 后续适病情调整治疗，注意补钙、护胃、抗血小板治疗 急性期 大剂量皮质类激素是有效治疗方法 六.治疗 大剂量口服强的松（1毫克/公斤/天），连续4至6周，然后于12个月内逐渐减量； 防治复发并缓解病情，每日口服环磷酰胺，持续3至6个月，然后更换作用温和、相对安全的免疫抑制剂如硫唑嘌呤、氨甲喋呤、麦考酚酯，持续2-3年。 注意监测肝肾功能、血常规、尿常规 慢性期 免疫调节与免疫抑制治疗 六.治疗 对于脑脊液检查正常、依靠血管造影诊断的急性局灶性神经系统损害的动脉炎患者，相对短期(3～6周)大剂量皮质激素联合应用钙离子拮抗剂也很有效。 对于进展性或经活检证实的动脉炎，尤其是巨细胞动脉炎患者应首选联合治疗方案，治疗时间通常维持到症状缓解6～12个月后。 激素联合免疫抑制剂治疗会出现严重的药物不良反应，如出现持续性白细胞减少，则改为静脉输注免疫球蛋白，症状改善后，仍需间断输注2～6个月以巩固疗效。 原发性中枢神经系统血管炎 （Primary angiitis of the central nervous system，PACNS） 中青年、急性或亚急性起病 侵犯脑实质与脑膜中小血管 临床较少见的引起脑血管意外的一种中枢神经系统疾病 --原发于中枢系统、非感染性、肉芽肿性、中小血管炎 4.原发性中枢神经系统血管炎 临 床 表 现 头痛、癫痫、脑卒中 脊髓病变、肢体无力 临床表现多样性 4.原发性中枢神经系统血管炎 诊断方法 临床症状：为头痛和多灶性神经系统障碍 血管造影：可发现多发的动脉节段性狭窄 排除疾病：排除系统性炎症或感染性疾病 病理检查：软脑膜或脑实质活检为血管炎 无微生物感染、动脉粥样硬化 4.原发性中枢神经系统血管炎 影像检查 4.原发性中枢神经系统血管炎 影像检查 4.原发性中枢神经系统血管炎 影像检查 4.原发性中枢神经系统血管炎 影像检查 4.原发性中枢神经系统血管炎——DSA 多发血管狭窄、串珠样改变 4.原发性中枢神经系统血管炎——DSA 右侧 大脑中动脉 M1、M2段 呈串珠样 改变 4.原发性中枢神经系统血管炎 病理检查 4.原发性中枢神经系统血管炎 血液检查 无特异性抗体 CSF可有异常 血液检验无特异 4.原发性中枢神经系统血管炎 临床治疗 口服皮质类固醇类 静脉使用环磷酰胺 推荐：口服泼尼松与静滴环磷酰胺 免疫调节与免疫抑制 * 脑动脉炎性脑血管病变 董国兴 南京鼓楼集团安庆市石化医院 神经内科 内容 一.疾病定义 二.流行病学 三.临床分型 四.临床表现 五.辅助检查 六.临床治疗 七.原发性CNS血管 炎 一.定义 中枢神经系统血管炎（Central nervous system vasculitis） 是指中枢神经血管壁发生炎性反应导致相应组织发生缺血或出血病理改变，表现不同临床症状的一组疾病 --又名：脑血管炎（Central vasculitis） 脑动脉炎（Central arteritis） 二.流行病学 年龄：发病年龄15-96岁、多发于30-40岁、高峰40岁 中、青年卒中重要危险因素 性别：发病率男性高于女性