【疾病名】成人斯蒂尔病.PDF

【疾病名】成人斯蒂尔病 【英文名】adultonset Still disease 【缩写】 【别名】变应性或超敏感性亚败血症；成人Willer-Fanconi综合征；成人 Wissler综合征；成人变应性亚败血症；成人发病的幼年类风湿关节炎；成人 急性发热性幼年风湿病性关节炎 【ICD 号】M06.1 【概述】 斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。最早 由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝、脾、淋巴结肿 大，贫血，白细胞增多，多发性大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床 表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多 为阴性，且与HLA-B27相关。 1971年 Bywater等系统报道了成年人发病的斯蒂尔病的临床特征，与儿童 斯蒂尔病相同。因本病临床表现酷似败血症，而又非细菌直接引起，西欧一些 国家曾称之为 “变应性或超敏感性亚败血症”，1973年正式命名为 “成人斯蒂 尔病”。国内也曾称之为 “变应性亚败血症”，自1985 年以来，与国际一致改 称斯蒂尔病。 Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病，它具有一组同系统性青年 性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是：每天高峰型 发热，关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。 【流行病学】 Still病的发病率为每年 10万病人中有 0.16新病例，好发年龄为 36～46 岁，本病患者约 2/3是女性，多为 50～70岁有长期典型类风湿关节炎的患者， 幼年发病者仅偶见。 【病因】 本病的病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。 1.感染 多数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎、牙龈炎， 化验检查血清抗 O 升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身 疫苗注射后病情缓解，提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外，在部分患 者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有 部分患者血清存在葡萄球菌 A 免疫复合物，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与 感染有一定关系。但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病 毒，故 尚不能确定感染在发病中的作用 。 2.遗传 据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中 Ⅰ类抗原和 Ⅱ类抗原有 关，包括 HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5 和DR7 等，提示本病与遗传有关，但上 述 HLA 阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。 对支持临床诊断无特殊意义 。 3.免疫异常 有研究认为免疫异常与本病有关。成人斯蒂尔病患者存在细 胞和体液免疫异常。①患者血液中肿瘤坏死 因子、白细胞介素-1、白细胞介素- 2、白细胞介素-2 受体及 白细胞介素-6 水平升高。②T 辅助细胞减少，T 抑制细 胞增高及 T 淋巴细胞总数减少。疾病活动时，T 细胞受体- γδ表型阳性的 T 淋 巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高，并与血清铁蛋 白和C-反应蛋 白密切 相关。T 细胞受体- γδ表型阳性的 T 淋巴细胞是一种新发现的 T 细胞亚群，具 有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。③疾病活动时部分患者存在一些自 身抗体，如抗组蛋 白抗体和抗心磷脂抗体等，还有部分患者存在抗红细胞抗体 和抗血小板抗体等。④血清总补体、C 和 C
可减低 。⑤循环免疫复合物升高。 在疾病活动时，血清中免疫球蛋 白升高，并出现高球蛋 白血症。妊娠和使用雌 激素可能具有诱导本病发生的作用 。 以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或 细菌感染的过度免疫反应，造成机体细胞和体液免疫调节异常，从而出现发热 皮疹、关节痛和外周血细胞升高等一系列炎症性临床表现。 【发病机制】 本病发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑 膜炎，滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形 成，滑膜 内层细胞 IgG、IgM 和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症， 部分淋巴结显示为 T 淋巴细胞瘤样免疫原性增生，有时有淋巴结坏死 。皮肤表 现为皮肤胶原纤维水肿，血管周围有炎细胞浸润 。肌肉示肌肉水肿及非特异性 炎症。肝脏示肝细胞变性，坏死，汇管区和门脉区炎细胞浸润 。心脏