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病因发病机制 病理 临床表现 诊断鉴别诊断 治疗 预后预防 ①全面占有 临床资料 采集详尽病史, 细致神经系统检查 \必要辅助检查 ②多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位, 病变通常不对称, 例如: 视神经脊髓炎 麻风多数周围神经受累 多发性脑梗死 ④系统性 病变选择性损害某些功能系统或传导束 如运动神经元病\亚急性联合变性 可能是左侧大脑中动脉区脑梗死 将年龄、性别、病史特点、体检 起病形式和病程特点 当急性发病,迅速达到疾病的高峰,应考虑血管病变、急性炎症、外伤及中毒等 当发病缓慢隐匿且进行性加重,病程中无明显缓解现象,则多为肿瘤或变性疾病 发病形式呈间歇发作性,则多为癫痫、偏头痛或周期性瘫痪等 定性诊断在定位诊断的基础上 “Midnights”原则 豪斯医生团队说“Lets go back to the midnights” 神经科疾病九大类型疾病 M--metablism,代谢性I--inflammation,炎症D--degeneration,变性N--neoplasm,肿瘤I--infection,感染G--gland,腺体,内分泌H--hereditary,遗传T--toxication,中毒/trauma,外伤S--stroke,卒中 Metablism 代谢和营养障碍性疾病常发病缓慢,病程较长,在全身症状的基础上出现神经症状 代谢和营养障碍常引起较固定的神经症状,如维生素B1缺乏常发生多发性神经病,维生素B12缺乏发生亚急性联合变性,糖尿病引起多发性周围神经病等 如饥饿\偏食\呕吐\腹泻\酗酒\胃肠切除术后长期静脉营养等 Inflammation 脱髓鞘疾病常呈急性或亚急性起病,有缓解和复发倾向 部分病例起病缓慢,呈进行性加重 常见疾病有多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等 MRI、脑脊液检查和诱发电位检查有助于诊断 Degeneration 起病及病程经过缓慢,呈进行性加重 发病年龄相对偏大,如AD常于60岁 也可于青壮年发生,如运动神经元病 变性病常累及某些神经元群,其病理改变有系统性,而出现如ALS、遗传性共济失调 临床症状各异,如AD主要为认知障碍,PD主要为肌张力增高和运动障碍,MND主要为脑神经核和脊髓前角损害 Neoplasm 起病缓慢,病情呈进行性加重 某些恶性肿瘤或转移瘤发展迅速,病程较短 除常有的癫痫发作、肢体瘫痪和麻木等局灶定位症状外,尚有颅内压增高征象 部分癌的颅内转移,可呈弥漫性分布 脑脊液检查可有蛋白含量增加,有时可检出肿瘤细胞 CT/MP/PET等检查尤为重要 Infection 起病呈急性或亚急性,病情多于数日、少数于数周内达高峰 伴有畏寒发热、外周血白细胞增加和血沉增快等全身感染中毒的症状,神经系统症状较广泛弥散 血及脑脊液的微生物学、免疫学、寄生虫学等有关检查叫进一步明确感染的性质和原因 Gland 多有内分泌疾病的基础,可急性\亚急性或慢性起病, 神经系统症状分布广泛,演变过程与系统疾病有密切关系 甲状腺功能、性激素、皮质醇水平、RAAS 许多内分泌疾病, 如甲状腺功能亢进或低下\甲状旁腺功能低下糖尿病等, 血液系统\心血管系统\呼吸系统疾病, 肝脏肾脏病, 结缔组织疾病恶性肿瘤, 心肺外科\脏器移植术中均可并发神经系统损害 Hereditary 神经系统遗传病多于儿童及青年期发病,家族中可有同样疾病 其症状和体征繁多,但部分具有特征性,如先天性肌强直症出现的肌强直、肝豆状核变性的角膜色素环等 Toxication 神经系统中毒性疾患可呈急性或慢性发病,其原因有化学品、毒气、生物毒素、食物及药物中毒等 诊断中毒时必须结合病史调查及必要的化验检查方能确定 Trauma 多有外伤史,呈急性起病 也有外伤较轻,经过一段时间以后发病,如慢性硬膜下血肿 要详细询问外伤经过,以区别其是否先发病而后受伤,如癫痫发作后或脑卒中后的头部外伤 X线及CT检查有助于诊断 Stroke 起病急骤,症状在短时间内(几秒、几分钟、几小时或几天)达到高峰 多见于中、老年人,既往史高血压、动脉粥样硬化、心脏病、糖尿病及高脂血症等 神经系统症状表现为头痛、头晕、呕吐、肢体瘫痪、意识障碍、失语等。如年轻患者突然头痛、出现脑膜刺激征者,则多为脑动脉瘤或血管畸形破裂引起的SAH 病例分析 男性,17岁 行走困难、言语不清进行性加重28月 患者2007年8月被家人发现走路姿势异常,表现为左上肢屈曲,左下肢拖曳;并出现言语缓慢,注意力不集中,学习成绩下降。症状进行性加重,逐渐四肢僵硬,活动不灵活,行走不稳,言语表达困难,吞咽因难和饮水呛咳。先后就诊于多家医院 当地医院2008年3月13日头颅MRI报告:双侧基底节区豆状核、丘脑,双侧侧脑室旁可见对称性的斑片状长T1、长T2
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