北京医院梅尼埃.ppt

梅尼埃病 什么是梅尼埃病？ 1861年，法国医生Prosper Meniere首次报道一种内耳病变 涉及整个内耳：半规管和耳蜗 典型症状 旋转性眩晕 波动性感音性聋 耳鸣 耳闷 DDT：dizziness；deafness；tinnitus 梅尼埃病研究的重大进展 1938年Hallpike和Cairins发现梅尼埃病的患者的病理形态学特征为膜迷路积水。 1940年Rollin在人的岩骨标本上首次发现，内淋巴积水伴有前庭膜破裂。 1965年Kimura和Schuknecht通过破坏豚鼠内淋巴囊和内淋巴管，成功地制作了内淋巴积水的动物模型。 发病率 梅尼埃病的发病率约为 0.2% 双侧化的发病率报道差别很大，这和不同的诊断标准以及随访的不同时间有关。 ◆一般认为单耳发作，30年后有50％的 患者可能发展为双侧 (Stahle et al, 1991). 值得注意发病率的变化 二战前日本发病率约为欧洲的十分之一 目前日本发病率为340/10万人，英国为157/10万人，美国为15/10万人（Wladislavosky 30年流调结果） 发病机制 传统认为：内淋巴代谢障碍，引起内淋巴积水 新的认识： ◆尸解发现迷路积水的发生率在6％ （Honrubia, 1999; Rauch , 2001) ◆ 梅尼埃的发生率为0.2% 目前认为梅尼埃是内耳病毒感染，头外伤，遗传易感性以及过敏等多病因导致的疾病 梅尼埃病的类型 Stoll对15例梅尼埃病患者随访观察了10~15年，按照眩晕发作的不同方式分为四种类型： 退行性病程：随着病程的延长，眩晕发作的次数和强度逐渐减弱（20%） 交替性病程：在间歇期内发作频率和强度发生变化（13%） 进行性病程：开始为单一症状，发作频率逐渐增加，然后过渡到快速或缓慢的I型（27%） 间歇期很长，间歇期内完全不发作（40%） Stoll W. Morbus Menière. In: Stoll W (Hrsg). Differenzialdiagnose Schwindel. Berlin: Springer, 1998, 19-25 梅尼埃病的特点 只有1/5的患者有典型的三联症。疾病表现有很大的变异和个体差异。 阵发性发病很难制定治疗方案，疾病的早期很难判断病程的发展以及预后情况。 原则上一侧发病以后会发展成双侧，但在文献中，双侧发病的比例有很大差异，2~50%。 反复发生的低频听力下降只有在个别情况下是梅尼埃病的首发症状（3.7%，27例，随访5年）。 症状分级 明确的梅尼埃病 确定的梅尼埃病 高度怀疑的梅尼埃病 怀疑的梅尼埃病 症状分级 明确的梅尼埃病： 明确的临床表现+组织病理学证实 确定的梅尼埃病： 2次以上典型发作史 持续眩晕20分钟以上 至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋 耳鸣或者耳闷 可以排除其他引起迷路水肿的因素 ① 症状分级 高度怀疑的梅尼埃病： 一次典型的眩晕发作 一次听力测试证实为感音神经性聋 耳鸣或者耳闷 排除其他原因 怀疑的梅尼埃病： 不伴听力下降的周期性眩晕 伴有平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋，但没有周期性 排除其他病因 ② 明确的梅尼埃病的分期 分期 纯音平均听阈（dB） 言语识别率（％） Ⅰ期 ≤25 ≥70 Ⅱ期 28-40 ≥50 Ⅲ 期 41-70 ≥50 Ⅳ期 70 ＜50 纯音听阈是采用0.25、0.5、1、2、3kHz四个频率的听阈均值，而且是治疗前最差的一次听力测试。 引