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卓艾综合征 青白江区人民医院 梁平 流行病学 病因 发病机制 病理 临床表现 诊断及治疗 流行病学 促胃液素瘤的发病年龄多见于30～50岁，男性较女性为多，性别之比为1.5∶1～2∶1。 好发于胰腺和十二指肠 胰腺的促胃液素瘤通常确诊时已偏晚，肝转移可高达40%～60% 十二指肠的促胃液素瘤常较小，且常为多发，转移率相对较低 病因 1、胃窦部G细胞增生：胃泌素反馈调节机制被打破，正常情况下当胃内PH值3时，胃窦部G细胞分泌促胃液素受抑制，而一旦该机制被打破，则G细胞分泌大量胃泌素，胃泌素促进壁细胞分泌大量胃酸。 2、胰腺和十二指肠的促胃液素瘤：可以单发在胰腺，也可以胰腺和十二指肠同时发生，也可以仅位于十二指肠。发生于十二指肠的常有小而多发的特点。 3、多发性内分泌肿瘤Ⅰ型（MEN-Ⅰ）：常同时合并有促胃液素瘤、甲状旁腺功能亢进，血钙显著升高与促胃液素瘤的发病机制可能有关。 病理 1、肿瘤的部位： 80%以上的促胃液素瘤发生在促胃液素瘤三角内。 三角的范围为：以胆囊管和胆总管交界点为1；胰头、体部交界中心点为2；十二指肠二、三部交界处为3。这1、2、3三点相连并自1点垂直向下，在十二指肠外侧沿延长，此线与2、3点相连线延长相交，即成为一个三角形。 三角区 2、肿瘤大小的病理特点： 肿瘤越大越容易转移，肿瘤大小是良恶性的主要标志 位于胰腺的胃泌素瘤发现时常已较晚，平均大小约3.8±0.3cm2，常已发生肝转移 位于十二指肠的胃泌素瘤常瘤体较小，发生转移的几率相对较少 3、消化性溃疡： 以十二指肠和胃窦部为多见，溃疡病外科治疗后好发吻合口溃疡，如促胃液素瘤位于胃窦部或溃疡是由于胃窦部G细胞增生所致，则胃次全切除术后可以痊愈 4、组织学检查： 促胃液素瘤系APUD细胞肿瘤，在形态学上，光镜下和其他APUD细胞肿瘤包括类癌均不易区别，分泌促胃液素的细胞分化良好，有内分泌肿瘤所特有的组织学标志，可以应用免疫组化染色法来确定。 临床表现 1、顽固性消化性溃疡： 85%的病例有顽固性的溃疡病。易发溃疡出血、穿孔，胃切除术后吻合口溃疡、出血、穿孔等，应用常规外科手术疗法病情在短期内即可复发，这是本病最突出的表现，但在一些小的十二指肠促胃液素瘤病例，有的并不表现为顽固性的溃疡病。 2、腹泻： 促胃液素抑制小肠对水的吸收和促进小肠蠕动增快，使临床有水样腹泻发生，腹泻可以和溃疡病症状同时存在，也可独立存在。 腹泻的特点为：泻出物呈稀水样，夜间多发，可导致患者代谢性酸中毒等。 3、MEN-Ⅰ型综合征： 文献报道有20%～25%的患者促胃液素瘤是MEN-Ⅰ型综合征的一部分 MEN-综合征是常染色体显性遗传病，常累及甲状旁腺、胰腺和垂体 Ballerd等报道85例MEN-Ⅰ型患者81%累及胰腺，以促胃液素瘤生长为主 诊断 1、定性诊断 根据胃液分析与胃泌素测定进行，符合下列标准可考虑本病： ①严重的消化性溃疡； ②明显增高的基础排酸量15mmol/h或术后10mmol/h； ③基础血清胃泌素1000ng/L； ④基础血清胃泌素200ng/L，钙激发试验后测定值增高295ng/L或促胰液素激发试验后增高200ng/L。 2、定位诊断 通过B超、磁共振成像等明确胃泌素瘤的位置 3、分型 ⑴典型的ZES：有急剧、顽固的溃疡病的典型症状，并有腹泻或脂肪泻，多次测定血清胃泌素均有明显增高 ⑵临界型：发病历史、胃液检查及X线检查均支持ZES的诊断，但多次测定血清胃泌素浓度均波动在正常上下（200～500pg/ml）。 ⑶延迟或隐匿型：标准的溃疡病手术后，仍持续有胃液分泌亢进表现。 ⑷合并其他内分泌异常型：即除ZES外，尚合并有脑垂体前叶、甲状旁腺、甲状腺肾上腺或卵巢的肿瘤样病变最常见者为甲状旁腺腺瘤伴功能亢进。 实验室检查 ⒈胃液分析 BAO在多数病例15mmol/L，即使已经做了胃大部切除术，BAO也往往5mmol/L BAO和MAO的差缩小 夜间胃液量超过1L，游离酸量超过100mmol/L ⒉血清促胃液素测定 正常人及非本病患者血清促胃液素浓度的正常值（国外标准）为200pg/ml以下，中国尚未见正式报道此值可作为参考，而促胃液素瘤患者的血清促胃液素显著增高，常高于500pg/ml。如浓度很高，常常提示已有转移，如测定浓度为200～500pg/ml疑为本病时应作促胰液素激发试验和钙离子试验。 　 注：强效抑酸剂如长效H2受体拮抗剂和质子泵抑制剂（奥美拉唑）可以引起药物诱导性促胃泌素升高，这是由于这些药物抑制胃酸分泌的反馈效应，应予排除。 ⒊促胰液素激发试验 (secretin test) 试验方法为：注射前10min取静脉血测定促胃液素数值作为基数对比。抽取促胰液素2U/kg，快速静脉内注入。于注射后5、10、15、30及60