第三小组pbl讨论生理课件.pptxVIP

第二小组PBL 组长:刘友胜 组员；吕天宝，念陈，卫高峰，刘元奋，王本超，沈梦媛，孙丽萍，孙鹏超，楼家旺，宁佳宝 一、重症肌无力概述； 二、重症肌无力临床症状及临床检测； 三、重症肌无力的致病机理； 四、重症肌无力的治疗方法及必威体育精装版研究进展； 重症肌无力 一、重症肌无力概述 重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症”、“不死的癌症”之称 何为重症肌无力 重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病。 重症肌无力示意图 MG的发病特点 本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。 临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。 MG的分类 Osserman1971年分型 Ⅰ型：单纯眼肌型20%，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。 Ⅱ型：轻、中度全身型50%，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。 Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。 Ⅲ型： 急性进展型10%，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。 Ⅳ型：晚发重度全身型9%，病程长于半年，常由Ⅰ 、Ⅱa、 Ⅱb型等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。 Ⅴ型：肌萎缩型1% ，即在起病半年内即开始肌萎缩。 ⑴ 成 人 型 Osserman1971年分型 少年型8% ：以单纯眼肌型多见 先天型1% ：婴儿期发病，有家 族史，属常染色体隐性遗传，症状严重 新生儿型1% ：48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊愈 ⑵ 儿童型 二、重症肌无力临床症状 及临床检测 临床上表现为： 眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等； 临床表现 延髓型肌无力则出现 语言不利、伸舌不灵、进 食困难、饮食呛咳，和四 肢肌无力。本病的病因是 全身性的，但影响的肌肉 因有所侧重就会出现不同 的临床表现。 重症肌无力的诊断方法 三、重症肌无力的致病机理 神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致 四、重症肌无力的治疗方法及必威体育精装版研究进展 1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除 3、肾上腺糖皮质激素 4、免疫抑制剂 5、血浆置换 6、静脉大剂量免疫球蛋白 MG的治疗 1、抗胆碱酯酶药物治疗 适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。 作用机制： 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。 副作用：： M（毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。 MG的治疗 常用的胆碱酯酶抑制剂 （Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次 作用时间30-60分钟。 （Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂量12片/日。 作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。 胸腺摘除术后的用量问题 根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服全量。 MG的治疗 胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题 胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根本的免疫病理过程，在实验性自身免疫的动物尸检发现，应用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组重。临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直至用大剂量也无效。所以不宜长期单独使用。 部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月无