骨嗜酸性肉芽肿课件.pptxVIP

生守鹏 2010-3-4 saintsimon198238@ 　骨嗜酸性细胞肉芽肿 Eosinophilic Granuloma of Bone Case report The patient, a 45 years old male The chief complaint is “testis swelling and pain for 1 month” Laboratory tests : x-ray MRI a lesion is found in the metaphysis of left higher femoral bone in the center of the medullary cavity,with sharp borders no periosteal reaction,joint space is normal.the Lesion appeared hypointense on T1 image ,enhanced scanning showed significant enhancement . 骨嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma of Bone) 由Finzi于1929年首次报道，后由Jaffe1940命名为嗜酸性肉芽肿。 本病为非脂质沉积症即朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种。 约占原发性骨肿瘤的2.11 % , 占良性骨肿瘤的3.18 %。 病因 未明 以前被认为是一种病因不明的特殊性炎症 现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病, 它能促使组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺陷加重, 而随年龄增长这种免疫缺陷相对减轻 临床表现 大多数患者为30岁以下男性。以5～10岁较多 常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆，也见于长管状骨，多为单发 性，也可多发 一般发病较慢，病情隐匿 临床表现 没有任何症状 疼痛、肿胀和功能障碍 长管状骨的病变见于骨髓，早期很象尤文氏肉瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折，有些病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化，长骨隆起肥厚，大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎，其次为胸椎和腰椎，可并发脊柱侧凸或后突畸形，少数病人可发生脊髓压迫症状 实验室检查 白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常 实验室检查 x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检查方法 总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏，有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出现硬化。骨膜可增厚亦可阙如 颅骨 以额骨多见，其次为顶骨和枕骨 病灶呈圆形穿凿样骨质缺损，边缘锐利，伴有硬化 内板破坏多见，内外板破坏不完全时可出现“纽扣样”死骨或双边征象 少数多个病灶相互融合， “地图样”表现 长骨 好发于骨干和干骺端，很少累及骨骺 骨破坏分两种类型, ①囊状破坏　平片呈单个或多个类圆形膨胀性骨质缺损区, 位于骨髓腔内, 边缘清楚, 周围有轻度增生硬化, 可有葱皮样骨膜反应。②溶骨性破坏　骨破坏区形态不规则, 边缘模糊 骨皮质不同程度变薄, 但仍完整 骨膜增生, 病灶累及骨皮质出现葱皮样骨膜反应,其范围常大于骨质破坏区, 而无Codman 三角或肿瘤骨形成。 脊柱 椎体病变以单发者居多，也可多个椎体相邻或间隔同时受累，但椎间隙多保持正常 患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏，有轻度膨胀，边缘硬化，破坏区内可见骨嵴 病变亦可单纯呈溶骨性破坏，边缘不规则，并可累及椎弓根 晚期椎体常发生病理性压缩变薄，呈楔状或高度致密的平板状改变，其横径及前后径均超出正常椎体。 病理 肉眼所见 外观呈灰色或草黄色，质地较软，有时呈半液体状，常含有暗红色出血区和黄色液化坏死区 镜下所见 典型的EGB以大量Langerhans细胞成片块状增生及多量嗜酸性粒细胞浸润为特征 诊断 【诊断要点】 1．不同程度的疼痛、肿胀和功能障碍 2．X线表现病灶呈溶骨性破坏，边界清楚，长管状骨有骨膜反应，脊柱病变可表现为扁平锥 3．病理检查常见的病理学特征为间质细胞增生及白细胞侵润，而白细胞则以嗜酸性细胞为主 【鉴别诊断】 (1)急性骨髓炎：临床表现为发病急，高热和明显中毒症状，患肢活动障碍，局部红肿和压痛 (2)尤文氏肉瘤：好发年龄10～25岁，病人往往有全身症状，如体温升高，白细胞增多和血沉加速。肿块压痛显著，常有皮下静脉怒张，皮肤发红，温度升高等，早期即可广泛转移。 (3)血管瘤：病变区骨质膨胀，内外板破坏，呈栅栏状或网眼状 (4)骨纤维异常增殖症：好发于干骺、骨干区，病变范围较广泛，而骨膨胀较轻微，骨密度常不均匀，可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃