IgG4相关性疾病杨瑜明—培训课件.pptx

湖南消化年会讲座 IgG4相关性疾病 湖南省人民医院 杨瑜明 A 1888年Mikulicz首先报道了一例对称性泪腺、腮腺和颌下腺肿胀为主的疾病（MD）肿胀的腺体中可见大量的淋巴细胞浸润。 1888年 B 1960年Sarles首先报道了一例慢性炎症硬化性胰腺炎（SP）。 1960年 C 1995年Yoshida首先提出了自身免疫性胰腺炎（AIP ）。 1995年 IgG4相关性疾病 一、定 义 D 2001年Hamano发现部份AIP(AIP-I型)患者血清中IgG4水平升高和胰腺组织中IgG4阳性浆细胞浸润。 2001年 E 2003年Kamisawa发现AIP-I型患者IgG4阳性浆细胞不仅存在于胰腺，也存在于胆管、泪腺、涎腺和淋巴结等器官组织中，遂提出了IgG4相关性疾病 (IgG4-associated disease,IAD) 这一概念。 2003年 F 2010年Autoimmun Rev杂志将血清有IgG4水平升高、病理上有IgG4 阳性浆细胞浸润为主的这一类疾病统一命名为IgG4-related disease(IgG4-RD)。 2010年 IgG4相关性疾病 一、定 义 二、流行病学 遗传因素 感染因素 自身免疫反应 发病原因尚不清楚。 发病机理尚不清楚。 三、病因和发病机理 四、病 理 主要病理学特征 1、大量的淋巴浆细胞浸润，IgG4阳性浆细胞数增多（IgG4阳性浆细胞数10-100个/10×40视野）IgG4 阳性/IgG 阳性浆细胞数的比例＞40% ，可形成滤泡或瘤样团块。 2、纤维化，特别是席纹状纤维化。 3、闭塞性静脉炎。 次要病理学特征 1、嗜酸性粒细胞浸润。 2、管腔未闭塞性静脉炎。 1、症状和体征 早期无临床表现。 临床表现因受累器官的不同而不同，可出现压迫、阻塞等症状或器官萎缩，也可以因细胞浸润或纤维化而导致器官功能的衰竭，极易误诊。 主要有胰腺(AIP-I型)、胆管（IAC）、 泪腺和涎腺( MD)和腹膜后（RPF）。其次有淋 巴 结（淋巴结病）、肺脏（间质性肺炎）、心包（心包炎）、动脉（动脉炎和炎性动脉瘤）、纵隔（硬化性纵隔炎）、肠系膜和腹膜(硬 化 性 腹 膜 炎)、肝(自身免疫性肝炎)、肾脏（间质性肾炎）、前列腺（硬化性前列腺炎）、中枢神经系统（硬脑膜蛛网膜炎）、垂体（免疫性垂体炎）、甲状腺（慢性纤维性甲状腺炎）和乳腺（炎性假瘤）等。 还可出现发热、关节肿痛、广泛淋巴结肿大等非特异性症状。 部分患者既往有变态反应性疾病。 五、临床表现 2、检查 五、临床表现 血清IgG4水平显著升高（≥1.35 g/L）。 IgG4 水平升高的敏感性在90%以上，特异性接近100%。 实验室检查有血嗜酸粒细胞升高、炎性指标升高。 3、影像学 五、临床表现 影像学因侵犯的器管、炎症浸润的程度和纤维化程度不同而不同。 AIP-I型: CT 和MＲI：平扫的特征性表现是局灶性或弥漫性胰腺肿大，实质密度减低，肿块周围密度减低。胰腺小叶结构缺失,呈腊肠样外观。增强的特征性表现是延迟、均匀强化，胰周出现界限清晰、平整的低密度包膜样边缘。 MＲCP 和 ERCP： ( 1 ) 胰管多发性狭窄。 ( 2 ) 狭窄段长度大于胰管长度的1/3。 ( 3 ) 狭窄段近端胰管不扩张。 ( 4 ) 狭窄段胰管侧支胰管形成。 ( 5 )胰腺重度纤维化可见胰腺段胆管狭窄及近端胆管扩张。 EUS：特征性表现是胰腺弥漫性低回声肿大、肿块，实质内可见点状、线状强回声，高回声边缘和包膜下均匀的低回声而呈现波浪样改变，胰管狭窄而不扩张。 3、影像学 五、临床表现 影像学因侵犯的器管、炎症浸润的程度和纤维化程度不同而不同。 IAC : CT 和MＲI：平扫可见胆管壁环周性的增厚，可见强化。 MＲCP 和 ERCP：连续性的长的胆管狭窄、胆总管远端狭窄，狭窄段近端胆管明显扩张。 IDUS：胆管壁增厚，内、外高回声， 中间低回声。 1 一或多个器官出现局限性或弥漫性肿大、肿块。 血清IgG4水平显著升高（≥1.35g/L）。 3 主要是病理组织学特征，其次是组织内的IgG4阳性浆细胞计数及IgG4阳性／IgG阳性浆细胞的比例。 IgG4病理组织特征包括以下三个方面 ①大量淋巴浆细胞浸润。 ②纤维化，特别是席纹状纤维化。 ③闭塞性静脉炎。 3.2 IgG4阳性浆细胞计数。器官的纤维化程度不同而不同。 健康人、结节病、韦格氏肉芽肿和恶性肿瘤等疾病也有血清IgG4水平显著升高或组织IgG4 阳性浆细胞浸润，可根据病理组织和免疫组化确诊。 2 3.1 六、诊断和鉴别诊断 无症状淋巴结肿大、轻度颌下腺肿大者可观察。 无症状但重要脏器受累者需治