大单元十五血液系统疾病.doc

大单元十五　血液系统疾病 　　 　　贫血的诊断和分度——Hb值！　　1.贫血诊断:　　男性Hb＜120g/L，女性Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L。　　2.贫血程度:　　Hb在90～120g/L为轻度贫血，　　60～90g/L为中度，　　小于60g/L为重度，　　小于30g/L为极重度。 　　 第一节　缺铁性贫血（IDA） 　　IDA，是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血。　　临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。　　　　一、病因　　1.铁摄入量不足 　　2.需求太多　　3.铁吸收障碍 　　4.铁的丢失过多 　　　　二、临床表现　　1.缺铁性贫血的病理生理过程包括三个阶段：　　（1）铁减少期（ID）（铁负平衡期）：此阶段体内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少。　　（2）红细胞生成缺铁期（IDE）（缺铁造血期）：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少。　　（3）缺铁性贫血期（IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血，并出现一些非血液系统表现。　　2.临床表现　　1）―般情况：乏力、困倦、活动耐力减退　　2）皮肤黏膜：结膜及甲床苍白，皮肤干燥、萎缩　　3）呼吸、循环系统：心悸、气短、心率增快　　4）中枢神经系统：头晕、眼花、耳鸣、头痛、失眠、记忆力减退及注意力不集中　　5）消化系统：消化不良、恶心、呕吐、吞咽困难、腹泻　　6）泌尿生殖系统：女性可有月经增多或继发性闭经；男女均可有性欲减退。 　　　　三、诊断与鉴别诊断　　（一）诊断　　1.有明确的缺铁病因。　　2.贫血为小细胞低色素性。　　3.Hb降低比RBC减少明显。　　可以从血常规报告单上快速判断：通常Hb与RBC比例约3：1（如Hb 120g/L，RBC4.0×1012/L）；　　4.铁剂治疗有效。　　在补铁后第5～10天复查，网织红细胞升高至4%～10%。　　5.关于铁代谢的检查 检查项目 异常改变 铁代谢 血清铁蛋白（SF）↓、骨髓可染铁＜15%——反映铁缺少期（ID），灵敏反映贮铁减少 红细胞游离原卟啉（FEP）↑ ——反映红细胞生成缺铁期（IDE），代表红细胞生成所需铁不足 血清铁（SI）↓、总铁结合力（TIBC）↑和转铁蛋白饱和度（TS）↓ ——反映缺铁性贫血期（IDA） 　　　　四、治疗　　　1.口服铁剂　　治疗的目的不仅要纠正缺铁性贫血，还应补足已经耗竭的储存铁。　　是治疗缺铁性贫血的首选方法；　　宜选用二价铁（硫酸亚铁、右旋糖酐铁、琥珀酸亚铁和多糖铁复合物）　　成人治疗剂量元素铁180～200mg/d，预防剂量元素铁10～20mg/d。　　应根据血红蛋白水平估计补铁治疗剂量。　　Hb＞110g/L补充元素铁总剂量5g；　　Hb90～110g/L，补充10g；　　Hb＜90g/L，补充15g。　　2.静脉铁剂治疗　　胃肠不能吸收，或需要快速补铁的情况下，可以选择静脉或肌注补铁治疗。　　个体需要的总补铁量（mg）计算公式=体重（kg）×2.3×[150-目前Hb(g/L)]+500或1000mg（储存铁）　　静脉注射铁剂有右旋糖酐铁和蔗糖铁；　　注意首次用药前，先给予试验剂量，并且应具备治疗过敏反应的应急措施，1小时内无过敏反应再给予足量治疗。 　　　　五、用药注意事项与患者教育　　（1）食物-铁剂相互作用 　　（2）药物-铁剂相互作用 　　抑酸药物（质子泵拮抗剂、H2受体拮抗剂）影响三价铁转化为二价铁，避免长期服用；　　四环素、消胆胺等阴离子药可在肠道与铁络合；　　碳酸氢钠可与亚铁生成难溶的碳酸铁，均影响铁剂的吸收。　　口服铁剂可加用维生素C，胃酸缺乏者与稀盐酸合用有利于铁剂的解离。　　（4）疗效监测 　　①在累积剂量每达5g时应检测Hb和铁蛋白水平。　　如口服铁剂治疗有效，网织红细胞最早上升，高峰在5～10天。2周后Hb上升，2月后达正常。　　②为了补足储存铁，铁剂治疗应该在Hb正常后至少再补充铁剂4～6个月。 　　（5）服药前需要解释 　　①铁剂可引起肠道蠕动减慢、引起便秘；　　②部分患者胃肠道反应较重，可在餐后服用；　　③铁剂使大便颜色变黑，可掩盖消化道出血或引起认为出血的担心。　　（6）预防铁负荷过重。　　铁剂在胃肠道的吸收有黏膜自限现象，表现为铁的吸收与体内储存量有关，正常人的吸收率为10%，缺铁性贫血者为30%。　　长期使用铁制品来煎煮酸性食物，可腐蚀胃黏膜及使血循环中游离铁过量，出现细胞缺氧、酸中毒、休克和心功能不全，应及时清洗胃肠和对症治疗。 　　 第二节　巨幼细胞性贫血 　　本病是