成人STILL病-.ppt

 治 疗 5)柳氮磺吡啶（SSZ）： 一般服用4~8周后起效 方法：每日250~500mg开始 每周增加500mg至每日2.0g～3.0g 主要不良反应：恶心、呕吐、厌食、消化不良 腹痛、腹泻、皮疹、转氨酶增高 可逆性精子减少等 对磺胺过敏者禁用 服药期间应定期查血常规和肝功能。  治 疗 6）环孢素A（CsA）： 口服: 起始量为3~5mg/(kg?d) 维持量为2~3mg/(kg?d) 常见毒副作用：高血压、肝肾毒性、神经系统损害 继发感染、肿瘤及胃肠道反应、齿龈增生、多毛等 难治性AOSD Cyclosporin A treatment for Japanese patients with severe adult-onset Still‘s disease.　Mod Rheumatol. 2008 Oct 7. （７例用CyA治疗，６例无复发） Steroid-refractory severe hepatic failure in adult onset Stills disease responding to cyclosporine. Clin Rheumatol. 2008 Nov;27(11):1451-3  治 疗 7) 环磷酰胺（CYC） 重症患者 0.5 ~1.0g/m2体表面积，1次/3~4周 常见毒副作用：恶心呕吐、骨髓抑制、致癌作用 出血性膀胱炎及膀胱癌、肝损害及黄疸 脱发、感染、致畸和不育 使用环磷酰胺时，密切观察毒副作用  临床表现 (3)关节及肌肉： 关节疼痛 几乎100% 关节炎 ＞90% 分 布 最常累及 膝、腕关节 其次 踝、肩、肘关节 较少受累 PIP、MCP、DID 软骨及骨组织可出现侵蚀破坏 晚期有可能出现关节僵直、畸形 肌肉疼痛 约≥80% 部分出现肌无力及肌酶轻度增高  临床表现 (4)咽痛： 多在疾病早期甚至存在于整个病程 发热时咽痛出现或加重，退热后缓解 检查：咽充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大，咽拭子培养(-)、抗菌素治疗无效 (5)其他： 淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（急腹症） 胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎 少见肾、中枢神经异常、周围神经损害 少数重症：急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结病 现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好 患者预后良好，死亡很少，甚至为0。 　 J Rheumatol 1990; 17:1058-1063 Clin Rheumatol. 2007 ;26(7):1055-60. 　 Scand J Rheumatol. 2006，35(5):395-7 　　J Clin Rheumatol 2001;7:301-307 　　Drugs 2008;68:319-37。。。。。 但也有文献报道患者死于：感染、肝衰竭、淀粉样变、ＡＲＤＳ、心衰等 　韩国在71例AOSD中，9（12.7%）死亡 J Rheumatol. 2008 Dec 1. 报道1例表现为多脏器功能衰竭和DIC Multi-organ failure in adult onset Stills disease: a septic disguise. Clin Rheumatol. 2008 Oct 7. 肝衰竭　Clin Rheumatol. 2008 ;27(11):1451-3. 　Trop Gastroenterol. 2008，29(1):35-6 嗜血细胞综合征或ＭＡＳ－在ＣＴＤ中最常见 Rheumatology (Oxford). 2008;47(11):1686-91　 Clin Exp Rheumatol. 2008;26(2):383. 中枢、外周神经的病变 　Rheumatol Int. 2008 Oct;28(12):1261-4 J Dermatol. 2008 Apr;35(4):248-9 Am J Hematol. 2008 May;83(5):424-7 严重的肺部累及ILD和ARDS Rev Med Interne. 1997 Jul;18(7):575-7 Scand J Rheumatol. 2002;31