慢性肾小球肾炎修改版.ppt

慢性肾小球肾炎 武钢总医院肾病内科 尹应芳 定 义 慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis） 蛋白尿、血尿、高血压、水肿伴肾功能 减退 起病方式各异，病情迁延，进展缓慢 终至慢性肾衰竭的一组肾小球病 病因和发病机制 仅有少数慢性肾炎是由急性肾炎发展所致。慢性肾炎的病因、发病机制和病理类型不尽相同，但起始因素多为免疫介导炎症 非免疫非炎症因素在病程慢性化过程中占有重要作用 免疫介导机制 体液免疫 循环免疫复合物沉积：肾小球系膜区和（或）内皮下IC 原位免疫复合物形成:肾小球基底膜上皮细胞侧IC 自身抗体 ：如ANCA 与中性粒细胞，血管内皮细胞以及补体活化的 互相作用致肾小球免疫炎症反应 细胞免疫 微小病变型肾病肾小球内无免疫复合物证据，研究显示患者淋巴细胞在体外培养可释放血管通透性因子，但细胞免疫可否直接诱发肾炎,动物实验证实输注致病性的T细胞可诱发肾小球肾炎。 蛋白尿对肾单位的损伤作用 肾小球高滤过学说 肾小管高代谢学说 病 理 常见病理类型: 系膜增生性（免疫荧光分为IgA和非IgA） 系膜毛细血管性（又称膜增生性 ） 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜增生性肾小球肾炎 光镜下可见系膜细胞和系膜基质不同程度的增生； 免疫病理检查可见一种或数种免球蛋白或补体在系膜区团块状沉积； 电镜下可见系膜区电子致密物沉积。 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 光镜下可见肾小球毛细血管袢上有免疫复合物的沉积及肾小球基底膜的变化;典型病例在PAM染色切片上可见肾小球基底膜上有“钉突”形成及上皮下免疫复合物的沉积； 免疫病理检查可见IgG和C3沿基底膜细颗粒状沉积； 电镜下可见电子致密物在基底膜的不同部位沉积。 膜性肾病 膜性增生性肾小球肾炎 基本病变是肾小球基底膜的增厚和系膜的增殖。 光镜下肾小球系膜和基质弥漫重度增生，沿内皮下向毛细血管壁广泛插入，使毛细血管袢呈“双轨征”，导致毛细血管壁弥漫增厚，管腔狭窄。 免疫病理：IgG和C3在系膜区团块状和沿毛细血管壁或毛细血管基底膜内侧颗粒状沉积。 电镜：系膜细胞和基质增生，插入，系膜区、内皮下和/或上皮下电子致密物沉积。 膜性增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 光镜下特征性病变为肾小球局灶性节段性损害，表现为无细胞结构的基质样物质的透明样硬化病变仅累及少数肾小球和肾小球部分节段，未受累的肾小球基本正常或出现系膜基质增加。 免疫病理：局灶硬化处有IgM.C1q .C3呈不规则、颗粒状、团块状或结节状分布。 电镜：肾小球显示弥漫性或节段性足突改变。 IgA 肾 病 IgA肾病的特征性病理改变是免疫病理的改变，系膜区以IgA为主的免疫复合物呈颗粒样、团块状沉积。 在光镜下IgA肾病以肾小球系膜细胞增殖及基质的扩张为主要表现。 在电镜下为不同程度的系膜细胞增生和系膜基质的增多，在系膜区有较多的电子致密物沉积。 病 理 病变进展至后期，各型肾炎本身的病理特点可部分消失，代之程度不等的肾小球硬化、玻璃样变、肾小管萎缩、肾间质纤维化 慢性肾小球肾炎晚期病变 临床表现 任何年龄，青中年为主，男性多见 蛋白尿、血尿、高血压、水肿、伴或不伴肾功能损害（称为肾炎综合征） 起病方式各异：隐匿起病，慢性起病， 急性起病 临床表现 隐匿起病 持续性蛋白尿或（和）肾小球源性血尿，可伴轻度水肿和高血压 临床表现 慢性起病 水肿为主（眼睑、下肢凹陷性水肿），部分病人表现为肾病综合征 高血压表现突出，伴肾小球滤过率中等程度下降（血肌酐可能正常），此类易误诊为原发性高血压 临床表现 急性起病 慢性进展过程，感染、劳累、血压增高、水与电解质代谢紊乱、肾毒性药物等诱因至肾功能急剧恶化（及时去除诱因，肾功能可在一定程度恢复） 此类易误诊为急性肾炎 临床表现 临床上，多数慢性肾炎患者肾功能呈慢性渐进性损害，病理类型为决定肾功能进展快慢的主要因素，但也与是否合理治疗和认真保养有关。 实验室检查 实验室检查多为轻度尿异常，尿蛋白常在1-3g/d，尿沉渣镜检RBC可增多，可见管型 B超早期无明显改变，晚期可见双肾弥漫性实质病变，双肾体积缩小 肾活检明确病理类型 诊 断 蛋白尿、血尿、水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病 须排除继发性肾小球疾病及遗传性肾小球肾炎后 鉴别诊断 继发性肾小球疾病 系统性红斑狼疮性