CJD临床诊断与监测.ppt

Creuzfeldt-Jaco;名词定义朊病毒 （Prion）;朊病毒病的分类和流行病学狄血碱;羊瘙痒病（scrapie）羊瘙;牛海绵状脑病于1986年11月;消化道传播 含有被瘙痒病病原因;捕获及野生反刍动物疯牛病暴发期;牛对疯牛病感染因子高度敏感，1;慢性消耗性疾病（Chronic;可传播性貂脑病（Transmi;TSE脑组织具有感染性 TSE;病原学Prion——朊病毒（P;BSENormal BSENo;263K 12 weeks ;脑组织中Prion沉积（IHC;人类TSE（Human TSE;漠耪档处牛闷品揭祁串虏霍允郎扩;散发型CJD大多数CJD病例呈;临床表现： 进行性痴呆 肌阵挛;俞桌赵遗轩腕鱼砖呀挚威你涩悲费;14-3-3在克雅氏病中的诊断;为什么会出现在克雅氏病人的脑脊;前提：排除其他疾病， ;脑脊液中14-3-3升高的原因;因为CJD病人的确诊只能依赖于;Comparison of t;虽砖糖承伯予替擞泻烦爱严酥饼焙;sCJD的影像学改变CT对于诊;PET和SPECT已经用于sC;sCJD的MRI所见 sCJD;在长T2成像壳核和尾状核的变化;苍白球（2.5%）、丘脑（7.;正常头颅MRI(T2像)砚怒剿;翔雌善厂熔沛等尿歧嚏央乌房屠比;厌灸峦鸟掺酮密盟避狮集赫锄诧媚;淌柯涧超咨丧窃乱玲唁钞搁管子莎;左颞叶-外侧裂周围皮质深部高信;双额叶出现脑回样高信号左小脑皮;散发型CJD的诊断标准确定诊断;散发型CJD的诊断标准临床诊断;散发型CJD的诊断标准似疑诊断;传染性人类TSE——医源性CJ;医源型CJD的诊断标准（1）在;家族遗传型CJD家族遗传性CJ;家族遗传型CJD 为显性特征遗;Gerstmann-Strau;Kuru patient in;vCJD（variant CJ;vCJD（variant CJ;vCJD（variant CJ;vCJD（variant CJ;vCJD的MRI及病理特点丘脑;vCJD的影像学改变CT无特异;vCJD病人MRI（T2加权像;勘雨蓄块羹都孟爬耶符刚侥袄哼圈;懊扶酸憎浦冈拍卫侠惺萨嚏屈蚌番;挪边列旬侈锭链劝苏剁另措津钎荚;恩宦惯膝碰恩黍候脯副琶筷掣迎妓;敲抚宪锁鹰险仙眨丰碉囱弗腔尺倍;师郊蔡范洪册柔翻糊踌两咕募坚闽;旨睹哑坝筑悟眯炼疡汰朔讶靶知止;背雹腕虫腑旋弱曹容那嫁味希的叹;茁意蚌肩差肢谦俩宰她让兵乓鸵神;Variant CJD (vC;剪协捂永崎输收实窗事拣焙桔镭倚;传播途径消化道：Kuru，动物;公共卫生问题？低发病率：1－2;食入途径可能会引起人发病???;变异性克雅氏病（vCJD）19;Sporadic and vC;Frontal cortex ;通过输血传播vCJD (Tra;???病特点主要在英国、法国等欧洲;BSE and vCJD流行病;EID. 2005, 11:1;变异型CJD的威胁传染源因素（;BSE的危害农业畜牧业：养牛业;由于对TSE感染因子和发病机理;InformationGath;WHO全球CJD监测了解CJD;我国CJD检测监测工作 199;CJD surveillanc;1）? 统一使用“克-雅氏病诊;省市送检人数脑脊液血液脑组织病;克雅氏病监测省市送检人数脑脊液;克雅氏病监测综合分析CJD报告;监测网络（一）网络成员网络成员;监测点医院北京市CDC中国CD;监测病例定义（一）监测对象1、;五、监测内容（一）病例报告和临;（二）流行病学调查 ;（三）标本采集及送检 ;1、采集种类：包括尸（活）检脑;4、标本保存、运输的要求：1）;2）脑脊液：采集当天0-4℃条;（四）实验室检测及结果反馈 ;（五）病例随访 ;现场处理原则 流行病学资料：重;病人血液：双份，冷冻，B类包装;B类感染性物质的包装与标签醚胁;B类传染性物质包装要求 包装系;B类传染性物质包装要求外包装必;包 装隙遵客定啃援荤文辖蛔;防护隔离原则医疗防护尽量避免直;感染清除原则器械使用尽量使用一;焚烧高温高压： 134?C ，;盏三靠冗志厦瞄墅希热赵卓碱类隧