MM诊断与疗效判定.ppt

多发性骨髓瘤的诊断及疗效判定 ; 1. 流行病学 2. 病因及发生机制 3. 临床表现 4. 临床检测 5. 诊断与分期 6.疗效判断及CR的意义 ;MM的发病率;MM患者的年龄分布---2010 年欧洲的一项研究结果显示; 1. 流行病学 2. 病因及发生机制 3. 临床表现 4. 临床检测 5. 诊断与分期 6. 治疗策略 7. 疗效判断及CR的意义 ;浆细胞的来源;浆细胞 在免疫系统的作用;恶性浆细胞（骨髓瘤细胞）的发生;免疫球蛋白的分类; 1. 流行病学 2. 病因及发生机制 3. 临床表现 4. 临床检测 5. 诊断与分期 6. 治疗策略 7. 疗效判断及CR的意义 ;多发性骨髓瘤的临床表现;1. MMC的增生和浸润;2. M蛋白引起的症状;主要临床表现——Crab; 1. 流行病学 2. 病因及发生机制 3. 临床表现 4. 临床检测 5. 诊断与分期 6. 治疗策略 7. 疗效判断及CR的意义 ;血常规;血清钙水平 血清总蛋白、白蛋白 血清肌酐、血尿素氮（BUN）——肾功能 乳酸脱氢酶（LDH）——肿瘤负荷 C反应蛋白（CRP）——与IL-6相关，非感染、炎症增高时提示预后不良 β2微球蛋白（β2M）——细胞表面蛋白，其血清水平反应疾病程度，是重要的预后指标 ;M蛋白的鉴定;尿游离轻链的检测;血清和尿蛋白电泳 血清蛋白电泳（SPE）是MM的标准检测方法。由于尿液可以浓缩许多倍，因此检查游离轻链时尿蛋白电泳（UPE）比SPE灵敏。80%的MM患者可发现M蛋白;Normal SPE. ;蛋白电泳存在的问题;Serum free light chain immunoassay;Sensitivity of assays for serum FLC quantitation with error bars indicating the different claimed limits.;Katzmann, Clin Chem 2002; 48: 1437 - 1444;6;sFLCs in LCMM and NSMM;0;Normalisation of sFLCs prior to PBSCT in MM is a good indication of subsequent complete response after treatment. (Courtesy of G Tricot).;AL Amyloidosis;骨穿刺及活检;活检 ----对非分泌型诊断意义较大 ----获得CR后确认 ----骨损伤部位的活检 ----免疫组化：CD56、CD38、CD138、?、?等表达 ;骨髓瘤的细胞遗传学; 1. 流行病学 2. 病因及发生机制 3. 临床表现 4. 临床检测 5. 诊断与分期 6. 治疗策略 7. 疗效判断及CR的意义 ;主要标准;中国MM诊治指南（2008??）  -----最低诊断标准 （同时符合下列二项）;中国MM诊治指南（2011年）  -----有症状或无症状MM诊断标准;关于诊断标准;多发性骨髓瘤D-S分期系统（ Durie/Salmon 分期） ;Durie/Salmon plus 分期;ISS(International Staging System)分期 ;mSMART2.0危险分层; 1. 流行病学 2. 病因及发生机制 3. 临床表现 4. 临床检测 5. 诊断与分期 6.疗效判断及CR的意义 ;MM疗效评价标准;MM 疗效评价标准: 改良SWOG标准;MM 疗效评价标准: Bladé 标准 ;MM 疗效评价标准: Bladé 标准;MM 疗效评价标准: Bladé 标准;IMW统一疗效标准;IMW统一疗效标准;IFM： CR + VGPR 影响疗效;668 例病人接受Total Therapy 2 方案治疗 以严格的CR判定标准，取得CR者有更长的4年OS及EFS 但是，PR与 PR之间的结果无显著差异;ASCT后治疗反应与生存密切相关（长期随访）;Harousseau, J.-L. et al. Blood 2010;116:3743-3750;1175例老年患者分析：新药治疗获得CR与PFS和OS密切相关;IFM99 2005/01: 诱导治疗后获得VGPR与PFS相关;目前CR的定义;检查;sCR的临床意义;欧洲骨髓瘤网络：多参数流式细胞检测(MFC);免