中枢神经系统脱髓鞘病.pptVIP

脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 脱髓鞘疾病概念 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现。 中枢神经系统脱髓鞘疾病包括遗传性和获得性。 遗传性：异染性脑白质营养不良等 获得性：继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。 脱髓鞘疾病概念 原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病—这类疾病的主要病理特点：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成较大病灶②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性及继发传导束变性。 临床表现 1.年龄和性别：起病年龄多在20~40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病之比1:2。 2.起病形式：以亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例。 3.临床特征：绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 治疗 （6）造血干细胞移植：造血干细胞移植治疗的原理是进行免疫重建，使中枢神经系统对免疫耐受，达到治疗目的，但只有在其他治疗无效时才考虑使用 CSF单个核细胞(MNC)轻度增多(pleocytosis) 正常(一般15×106/L) 约1/3急性起病恶化病例 可轻~中度增多, 通常不50×106/L 此值应考虑其他疾病而非MS 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高 可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 (2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成 ①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数0.7提示鞘内合成, 约70%MS患者(+) CNS 24小时IgG合成率意义与IgG指数相似 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 ②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑。应同时检测CSF和血清。 (2) IgG鞘内合成检测 CSF-OB并非MS特有 Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染多种结缔组 织病CSF也可检出 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 同时检测CSF S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断 (2) IgG鞘内合成检测 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一多项异常 MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低 2. 诱发电位 辅助检查 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化 3. MRI检查 图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 辅助检查 图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 3. MRI检查 辅助检查 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 辅助检查 3. MRI检查 目前国内尚无MS诊断标准 Poser(1983)MS诊断标准可简化如表10-2: 1. 诊断 诊断鉴别诊断 确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶 表10-2 Poser(1983)的MS诊断标准 病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时 4．实验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS) ①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 3．临床可能MS(clinical probable MS, CPMS) ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF OB/ IgG ②病程中