儿科讲课(肥厚心)-杨浩鸣.pptx

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儿科讲课(肥厚心)-杨浩鸣重点讲义

肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy 杨浩鸣 2015年10月26日 主要内容 概述 病理生理 临床表现与诊断 治疗 病例分享 参考文献 《诸福棠实用儿科学》 第8版,胡亚美 主编 《实用内科学》 第14版,陈灏珠 等 主编 《儿科学》 第8版,王卫平 等 主编 概 述 肥厚型心肌病(HCM) 定义:是以左心室(或)右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌疾病。 病因:常染色体显性遗传疾病,主要由编码心脏肌节蛋白的基因突变引起。 概 述 病理 病理生理 心脏舒缩功能障碍 心肌过度肥厚及纤维化,早期舒张功能障碍 心肌缺血,后期收缩功能障碍 左室流出道梗阻 心肌不对称性肥厚导致 小冠状动脉异常 以上原因导致心肌灌注不良,可引起心肌缺血及心律失常,最终导致心力衰竭。 临床表现 症状 HCM患儿多无明显症状 年长儿可有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等 婴儿可有呼吸困难、心动过速、喂养困难,心衰者可伴有发绀 严重者可有晕厥,甚至猝死 体征 心尖部可闻及3/6级收缩期喷射样杂音 可有脉搏短促、心尖抬举性波动 临床症状 辅助检查 胸片:心影增大,肺淤血现象 心电图:左室肥厚、ST-T改变,室速、室上速等 超声心动图:对诊断HCM有意义 室间隔、心室壁肥厚 不对称性肥厚时,室间隔/左室后壁厚度≥1.3/1.5 收缩期二尖瓣前叶向前运动,并向室间隔靠拢 心室流出道梗阻并出现压力阶差 左室舒张及收缩功能障碍 二尖瓣关闭不全 诊断与鉴别诊断 诊断 病史、家族史、临床表现及超声心动图 鉴别诊断(区别于继发性) 糖尿病母亲分娩婴儿 Pompe病 Noonan综合征 PRKAG2心脏综合征 治疗 原则:限制运动,控制症状,预防猝死,家族筛查 一般治疗 避免参加剧烈活动,预防猝死 控制症状 β受体阻滞剂 非二氢吡啶类钙拮抗剂 抗心率失常 避免使用强效利尿药及正性肌力药 治疗 β受体阻滞剂 减慢心率 改善舒张功能 对病情进展及心律失常无效 常用药:普奈洛尔3~4mg/kg.d 非二氢吡啶类钙拮抗剂 改善心脏舒张功能 减低血压,降低心肌耗氧量 合并严重传导阻滞者禁用 代表药:地尔硫卓 治疗 利尿药 慎用 减轻心脏前负荷,加重流出道梗阻 正性肌力药 避免使用 收缩力增加会加重流出道梗阻 可引起心律失常 病例分享 住院号:P000093702 病例特点:患儿,男,4月,因“咳嗽7天,发热3天”入院。 既往史:1月前曾因“气促、纳差”于广东省人民医院住院,考虑“心肌病,糖原贮积症” 入院当天下午发现反应差,呻吟样呼吸转入PICU 出院诊断:1.支气管肺炎 2.心肌病 3.糖原贮积症? 病例分享 病例分享 病例分享 病例分享 治疗 小剂量呋塞米利尿 普纳洛尔片 口服左卡尼丁 抗感染、雾化吸入 护肝、营养心肌

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