感-免疫球蛋白缺乏综合征.docVIP

咳、 痰、 喘 北京协和医院? 病历摘要???? 患者女,23岁,因“咳嗽、咳痰8周,加重伴喘息6周。”入院。???? 患者8周前受凉后出现咳嗽、咳黄绿色痰,伴黄脓涕、低热(最高37.8)。6周前出现气短,伴阵发性喘息,夜间重,不能平卧;喘息时咳白色泡沫样痰,咳嗽加重,黄绿色脓痰量增加,伴畏寒、出汗,明显双下肢水肿。外院X线胸片 显示“双肺纹理重”;痰细菌培养:有2次铜绿假单胞菌、1次奈瑟菌。先后予静点甲磺酸左氧氟沙星(利复星)6天,克林霉素3天和头孢菌素治疗,患者喘息减轻,体温正常,但仍有较多脓痰。此后间断用左氧氟沙星(可乐比妥)、庆大霉素、喘定、氨茶碱及糖皮质类固醇吸入等治疗,未见好转。我院门诊行鼻窦CT“左上颌窦炎,右上颌窦黏膜厚”;血气分析提示低氧血症;冷凝集试验(-);予头孢丙烯(施复捷)、阿奇霉素(希舒美)及吸氧治疗,患者喘息症状明显缓解,夜间可平卧,黄绿色痰量减少,但仍有低热,流黄涕,轻微活动后气短,为进一步诊治收入我院。???? 既往史 出生40天曾诊为“喘息性肺炎”,20年来反复发生上呼吸道感染(平均每月1次);12岁患“鼻窦炎”;17岁患“缺铁性贫血”(近年来反复发作);6年前曾咯血,X线胸片诊为“支气管扩张”。个人史:患者在烟灰厂附近居住17年,居住区内有人养鸽子。父亲有类似病史。???? 入院查体 双侧筛窦及上颌窦区压痛(右侧为著)。胸廓对称,形态正常,胸骨无压痛,触觉语颤减弱,双肺叩诊清音;双肺可闻及散在湿罗音和弥漫性哮鸣音,双下肺有较多细小爆裂音。主动脉瓣、肺动脉瓣区均闻及S2亢进。腹部查体未见异常,双下肢轻度水肿。???? 辅助检查 胸部CT(2.5年前外院):右肺上叶前段、中叶肺纹理增粗,扭曲,可见“双轨征”,上叶前段支气管囊状改变,肺小叶间隔增厚。双肺门不大。可见较多小叶中心型结节沿纹理分布,下肺为重。痰培养:有草绿色链球菌×1次,铜绿假单胞菌×3次,奈瑟氏菌×1次。呼吸道敏感原抗体普检均(-);血气分析:pH 7.42(正常值7.35~7.45),PCO2 37.3 mmHg(35~45 mmHg),PO2 39.9 mmHg(83~108 mmHg),SO2 75.6%。鼻窦CT:左上颌窦炎,积液不除外;右上颌窦黏膜厚。冷凝集试验(-)。????????分析讨论???? 鼻窦炎、支气管扩张和下呼吸道感染(多为铜绿假单胞菌)为该患者的三大特点,结合影像学“小叶中心性结节”特点,需要与弥漫性泛细支气管炎(DPB)、过敏性肺炎、肺结核、结节病及尘肺几种疾病相鉴别。通过影像上结节形态,过敏性肺炎可除外。因患者无肺外表现,结节病暂不考虑。结合患者无明显结核中毒症状及粉尘类接触史,肺结核及尘肺亦不考虑。诊断集中在DPB及支气管扩张合并感染上。二者的鉴别取决于该患者确切的“支气管扩张”病程的长短,如果患者新近出现肺内“支气管扩张”表现,伴多次铜绿假单胞菌感染及多年鼻窦炎史,支持“弥漫性泛细支气管炎”的诊断。如果患者多年来反复感染,支气管扩张病程较长,即为普通的支气管扩张合并感染。???????? 患者入院后纤维支气管镜检查示:有大量黄白痰,各级气道通畅,送检病理及毛刷(-)。肺功能: 阻塞性通气功能障碍, 残气量(RV)3.0 L(正常值0.9~1.8 L)/占预计值226.2%,肺总量(TLC)5.0 L(正常值3.7~5.0 L)/占预计值97.9%,RV/TLC 60.11%(正常值≤35%), 1秒钟用力呼吸量(FEV1)1310 ml(正常值2276~2362 ml)/占预计值41.8%,FEV1./用力肺活量(FVC) 69.43% (正常值80%),单次呼吸一氧化碳弥散量(DLCO) 5.80/78.5%↓。???? 血常规、肝肾功、血浆凝血酶原时间及活动度(PT+A)、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗核抗体(ANA)均正常;支原体、衣原体抗体(-),结核菌纯蛋白衍生物(PPD)皮试(-),抗结核菌抗体(TB-Ab)(-),冷凝集试验(-)。铁三项:血清铁(SI )38~116 μg/dl(正常值70~150 μg/dl),总铁结合力(TIBC) 463~470 μg/dl(正常值200~400 μg/dl),转铁蛋白饱合度(TS) 8%~25%(正常值25%~35%),血清铁蛋白(SF) 8~17 ng/L(正常值14.0 ng/L)。X线胸片(图1)和胸部CT(图2)示:双肺多发结节影(以双下肺为著),纵隔淋巴结大,右肺中上叶支扩合并感染,右肺下叶胸膜下见大泡。鼻窦CT示:双侧上颌窦炎。多次痰培养:有铜绿假单胞菌、白念珠菌、青霉菌及肺炎链球菌。???? 给予患者茶碱、舒巴坦钠/头孢哌酮(铃兰欣)、可乐必妥抗感染; 红霉素肠溶微丸