重症肌无力危象及其救治.ppt

肌无力危象及其救治 神经四科 卢明 2012.07.12 概 念 重症肌无力危象(myasthenia gravis crisis，MGC) 是指各种原因所致疾病急骤进展，呼吸机肌延髓支配肌严重受累，迅速出现呼吸麻痹，以致不能维持换气功能的严重呼吸困难状态。可出现四肢瘫痪。 病情急，变化大，病死率高，是神经内科疾病治疗的急危重症之一，是MG死亡的主要原因。 概 念 MGC是MG最危重临床表现 2/3患者发病1年内严重程度达到高峰 20%——发病1年内出现MG危象 病死率 1955年之前80％ 现在——5%以下 机械通气、重症监护技术以及免疫治疗等 MGC临床分类 肌无力危象，约占95%； 胆碱能危象，约占4%； 反坳性危象，约占1%； MGC主要表现/诊断依据 MG病史 存在可能的病因/诱因 出现呼吸困难、口唇紫绀或昏迷 SpO2低于90%，动脉血气：Pa0260 mmHg，伴有或不伴有PaCO2升高 肌无力危象 是MG（以Ⅲ、Ⅳ型为主）的自然进程，表现为全身肌无力数小时内迅速加重，出现四肢全瘫，不能吞咽/咳痰，呼吸困难甚呼吸衰竭，或伴烦躁、不安、出汗和震颤。 腾喜龙试验短暂好转； 注射新斯的明明显好转。 肌无力危象诱因/危险因素 诱因——感染（气道为主）、手术、分娩、月经期、情绪抑郁、漏服/停服抗胆碱酯酶药或量不足及使用其它禁忌药物；仍有1/3找不到诱因。 有构音障碍、吞咽困难及呼吸肌无力的患者该危象潜在风险较大，可能与易吸入口腔分泌物等有关； 肌无力危象诱因/危险因素 肌无力危象74例/82例次报告 上呼吸道感染27例次，肺炎36例次（共63例次 激素减量过快7例次。 （湘雅医院）张忱，等。内科急危重症杂志，2010，16（2） 肌无力危象诱因/危险因素 228例MG患者院内肺部感染的相关因素 变量 性别，年龄，起病年龄，入院季节，吸烟史，胸腺手术史 临床分型，吞咽功能，咳嗽力量，活动受限及肌无力危象 药物相关——激素的疗程、用法、用量，是否使用其他免疫抑制剂，预防性应用抗生素的种类，是否使用免疫调节药物，丙种球蛋白、溴毗斯的明、新斯的明、阿托品等药物用量 是否使用鼻胃管和辅助通气/时间 结果：危险因素——起病年龄大、咳嗽无力、大剂量应用激素、激素疗程长、大剂量应用阿托品及辅助通气等 结果：保护因素——大剂量应用新斯的明 （武汉同济医院）彭伟，等。中国神经免疫学和神经病学杂志，2010，17（6） 176例全身型重症肌无力患者术后危象的相关分析 单因素：胸腺瘤、吞咽肌受累、手术时临床分型的Ⅲ 型和Ⅳ 型、术前感染史、术前危象史、术前吡啶斯的明用量大、手术持续时间长是发生术后危象的相关因素； 性别、手术时年龄、手术时病程、术前激素使用情况、术中胸膜破损情况未显示出与术后危象的发生存在联系 多因素Logistic回归分析：手术时吞咽肌受累、术前感染史、术前危象史、术前吡啶斯的明用量大是发生术后危象独立危险因素 刘卫彬，等。中华医学杂志，2006，86（39） 胆碱能危象（约4%） MG病史，使用抗胆碱酯酶药疗效不明显，加大用量症状不减轻； 肌无力症状迅速加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应（恶心、呕吐、苍白、出汗、唾液增多/流涎、腹痛腹泻、肠鸣音亢进、二便失禁、瞳孔缩小、心动过缓等） 滕喜龙试验症状加重明显； 注射新斯的明明显加重； 反坳性危象（约1%） 发病机制不清楚 临床表现患者（抗胆碱酯酶药等）药量未变，但突然失效，肌无力症状明显加重，无胆碱能副作用表现。 滕喜龙试验无反应。 新斯的明无反应。 多见于严重全身型患者，发生于胸腺瘤术后、感染、电解质紊乱等。 危象的主要鉴别 主要根据病史、可能的诱因、用药情况、伴随症状、滕喜龙试验（2-4分钟）、新斯的明试验等。 危象的救治 尽快、有效维护及保证患者呼吸功能 畅通气道； 给氧（面罩等）、球囊； 气管插管/切开（指征） 辅助通气及相关管理； 是救治成功与否的关键 肌无力危象的救治 血浆置换疗法：1-2天见效，可缩短辅助通气时间 免疫球蛋白； 大剂量激素冲击； 抗胆碱酯酶药：辅助通气时暂停，停机或3-4天后使用 抗生素使用； 有适应症者，择期手术 胆碱能危象的救治 停用抗胆碱药物； 使用阿托品； 防治感染； 其他对症支持； 反坳性危象的救治 停用抗胆碱药物； 患者自主呼吸恢复剂抗胆碱酯酶药敏感性回复后，重新调整药量或其他治疗； 其他对症支持； 呼吸机管路的管理及消毒 消毒方法目前主要有3种 含氯消毒剂浸泡30 min、环氧乙烷灭菌浸泡、甲醛熏蒸消毒 国外主张采用一次性管道，其细菌污染率与普通管道比较：26%、41%。 室内使用空气湿化器，保持空气湿度60%-70% ，湿化罐温度31-35℃。 湿化器、雾化器内所装液体每24小时应全部倾倒，更换灭菌蒸馏水。 压缩空气机上的空