非阿尔茨海默病痴.ppt

非阿尔茨海默病痴呆临床诊断 宿州市立医院 钟平 定义 非阿尔茨海默病痴呆(non-Alzheimer’s dementia，NAD)是指除阿尔茨海默病(AD)以外其他类型痴呆的总称，病因包括血管性痴呆(VaD)、神经变性病痴呆以及继发于其他疾病的痴呆。相对于AD而言，目前国内外对NAD诊断方面的关注比较少。 一、NAD的流行病学现状 流行病学调查资料显示，在全球60岁及以上人群中，痴呆的患病率为5％-7％，2010年全球痴呆患者已高达3560万人，其中NAD占痴呆总数的30％-45 ％。常见NAD包括：VaD、路易体痴呆、额颞叶痴呆和帕金森病痴呆等；少见的NAD包括：正常压力性脑积水及继发于其他疾病(如感染、肿瘤、中毒和代谢性疾病等)的痴呆，占痴呆的5.0％-6.4％。 还有相当一部分NAD，由于与AD并发而未纳入流行病学统计中，推测NAD在痴呆中所占的比重可能更高。。VaD是最常见的NAD类型，也是最常见的非变性病痴呆，占痴呆患者的15％～20％，某些地区或国家甚至超过20％。我国65岁以上老年人中，痴呆和VaD的患病率分别为5.14％和1.50％，VaD约占总痴呆患病率的29.2％。 路易体痴呆在NAD中第二常见，是仅次于AD的最常见的变性病痴呆，占痴呆的5％-10％，65岁以上老年人中的患病率为3.6％-6.6％。帕金森病痴呆约占痴呆的3.6％，65岁以上老年人中的患病率约为0.5％，由于在临床表现、影像学改变及神经病理损害方面与路易体痴呆有很多共同点，有观点认为帕金森病痴呆可能是路易体痴呆疾病谱的一部分。额颞叶痴呆占痴呆的5％-10％，是早发性痴呆的主要病因，发病年龄集中在45-65岁，患病率为1.5％～2.2％。 继发于其他疾病的NAD，包括人类免疫缺陷病 毒(HIV)或单纯疱疹病毒感染、克雅(Creutzfeldt- Jakob disease)、脑肿瘤、亨廷顿病、维生素B12缺乏和甲状腺疾病(如桥本脑病)等，在病因上分别归属于感染性、免疫和肿瘤相关性(副肿瘤综合征)、遗传缺陷性、中毒和代谢性脑病引起的痴呆，占所有病例的5.0％6.4％。 二、NAD病因和临床特征的识别 痴呆的诊断主要根据家属或照料者的病史描述、认知功能及精神行为症状的神经心理评估，以及神经生物化学、神经遗传学标志物和神经影像学的检测。研究显示，NAD诊断标准的敏感度大多不超过70％，最低的甚至仅10％，早期诊断困难重重，尤其是那些起病隐袭、缓慢进展的变性病痴呆。 NAD早期识别的重要意义在于及时发现那些可治疗的痴呆。这些痴呆多表现为快速进展性痴呆(rapidly progressive dementias，RPD)，通常在数天、数周(急性)或数月(亚急性)发展为痴呆。 其可能的病因可归结为“VITAMINS”，依次序分别代表血管性(vascular)、感染性(infectious)、中毒和代谢性(toxic—metabolic)、自身免疫性(autoimmune)、转移癌／肿瘤(metastases／neoplasm)、医源性／先天性代谢缺陷(iatrogenic／inborn error of metabolism)、神经变性(neurodegenemtive)以及系统性／癫痫(systemic/seizures)引起的痴呆 系统的神经心理认知评估可以帮助确定哪些认知功能域受损，有助于高级神经系统病变的定位，对于变性病和非变性病痴呆的鉴别尤其重要。系统的神经心理评估包括：认知功能域的测试(记忆、语言、计算、感知觉、视空间技能和执行功能)以及精神行为症状的评估(人格改变、淡漠、脱抑制、视幻觉、妄想、强迫行为等)。 这种定位有助于区分皮质性(额颞叶痴呆、AD)，皮质下(VaD、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、亨延顿病等)或皮质一皮质下(路易体痴呆、克雅病、皮质基底节变性)痴呆。此外，全面的神经系统检查以及识别非痴呆神经症候群特征，如癫痫样发作、发作性肌阵挛、震颤及局灶性神经功能缺失，对于NAD的临床诊断和早期快速识别也具有重要意义，比如，快速进展性痴呆中的克雅病 可以出现肌痉挛、小脑共济失调，运动性失语，并迅速发展，出现偏瘫、癫痫等症候群。 可以根据相应国际通用诊断标准对各型NAD进行鉴别和诊断。如VaD的国际疾病分类-10标准、美国国立神经疾病卒中研究所和瑞士神经科学研究国际学会(NINDS-AIREN)标准等，额颞叶痴呆的Neary标准、McKhann标准和Rascovsky标准等。 VaD的认知损害呈“斑片状”、波动性进展或阶梯型恶化，并且有脑血管病变的证据，且与痴呆有因果关系； 路易体痴呆的核心表现为波动性认知障碍、帕金森症候群以及反复发生的视幻觉； 帕金森病痴呆患