基础生化-2009-第七章氨基酸代谢.ppt

细胞如何有选择地降解“过期蛋白”，而不影响细胞的正常功能？ （四）转氨基作用 2.常见的转氨酶 1)GPT（谷丙） 2)GOT （谷草） 二、氨基酸的脱羧基作用 5-羟色胺（5-HT） 是肌肉与肝之间氨的转运形式。 意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。 2.Gln和Asn的运氨作用 主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。Gln既是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。 鸟类、爬虫排尿酸 （三）尿素的生成（P513） 哺乳动物体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。 合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 （1）氨基甲酰磷酸的合成 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ , CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的?-氨基上，生成瓜氨酸。 （3）精氨酸的合成（胞质） （4）精氨酸水解生成尿素 尿素生成的要点 亚细胞定位：线粒体与细胞质 限速酶：氨甲酰磷酸合成酶 耗能过程：4ATP/urea N与C来源：氨基酸脱氨和CO2 其意义：解除氨毒害 （四）AA碳骨架的去路（P517） 第三节 一些氨基酸的特殊代谢 一、一碳单位代谢 一碳单位种类与存在形式 （三）一碳单位的生成及互变 一碳单位来源和去路 （四）一碳单位代谢的生理意义 是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽 一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料 一碳单位代谢障碍可造成某些疾病， 如巨幼红细胞性贫血等 二、含硫氨基酸的代谢（了解） 2.甲硫氨酸循环 3、甲硫氨酸循环的生理意义 为体内甲基化反应提供甲基 使四氢叶酸得到再生 一碳单位的生成及互变 三、芳香族氨基酸的代谢（了解） （一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸 苯丙酮酸尿症 （二）酪氨酸转变为甲状腺素 （三）酪氨酸转变为黑色素（黑色素细胞） 白化病 （四）酪氨酸转变为儿茶酚胺 （五）酪氨酸的氧化分解 酪氨酸的代谢 一、氨同化 二、氨基酸的生物合成 一、氨的同化 生物体将无机态的氨转化为含氮有机化合物的过程（N素亦称生命元素） （二）生物体N的来源 食物来源的N（食物中的蛋白质和氨基酸）：人和动物的N源 生物固N（某些微生物和藻类通过体内固氮酶系的作用将分子氮转变成氨的过程，1862年发现） 1） Glu脱氢酶（细菌） 2）Gln合成酶（高等植物的主要途径） 2. 氨甲酰磷酸合成途径（微生物和动物） 原料：NH3 CO2 ATP 主要通过转氨基作用 1)氨基酸生物合成的分族情况 2)二十种氨基酸的生物合成概况 包括：丙(Ala)、缬(Val)、亮(Leu) 包括：丝(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys) 由谷AA 脯AA 5. 组氨酸族和芳香族氨基酸的合成 芳香族氨基酸的关系 名词解释： 必需氨基酸 生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 一碳单位 简答题 1.氨基酸脱氨基的方式有哪些？ 2.氨在生物体内的去路有哪些？ 3.什么叫做尿素循环，其意义是什么？ 包括：天冬AA(Asp)、天冬酰胺(Asn)、赖(Lys)、苏(Thr)、甲硫(Met)、异亮(Ile) 共同碳架：TCA中的草酰乙酸 CH2 - COO- C=O COO- - - CH2 - COO- CH2 - CHNH2 COO- - - CH2 - COO- CHNH2 COO- - - CH2 - COO- CH2 - C=O COO- - - + + 转氨 天冬AA 3. 天冬氨酸族氨基酸的合成 （植，细) 动物 天冬酰胺合酶 Mg2+ Asp+NH3 + ATP Asn+H2O + AMP+PPi Mg2+ Asp+Gln+ATP Asn+Glu+AMP+PPi CH2 - COOH CHNH2 COOH - - ATP ADP 天冬氨酸激酶 CH2 - C-O-P=O CHNH2 COOH - - O= OH OH NADPH+H+ NADP+ 天冬氨酸激酶 天冬氨酰磷酸 CH2 - CHO CHNH2 COOH - - β-天冬氨酸半醛 L-高丝氨酸 甲硫氨酸 苏氨酸 异亮氨酸（4个C来自Asp,2个C来自丙酮酸） α,ε-二氨基庚二酸 赖氨酸 CO2 天冬氨酸 天冬氨酸族其它氨基酸的合成 草酰乙酸 赖氨酸 苏氨酸 甲硫氨酸 异亮