皮肤白细胞破碎性血管炎 余素君.ppt

皮肤白细胞破碎性血管炎（CLV） 风湿科 余素君 又名 变应性皮肤血管炎 皮肤坏死性小静脉炎 皮肤小血管性血管炎 概述 是一种组织病理学名称，指由多种原因引起的以累及皮肤小血管为主的坏死性血管炎。 病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂为特征的皮肤血管炎。 概述 临床表现以各种皮肤损害为主 部分内脏受累 预后：大多较好，可于数周内恢复 发病率：似系统性血管炎 每年15.4/100万人 男女发病相似 病因 一、感染：发生于感染后1-2周 细菌：溶血性链球菌、金葡菌、结核杆菌、麻风杆菌； 病毒：甲乙丙肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒； 真菌：白色念珠菌； 原虫：疟原虫、锥虫； 蠕虫：血吸虫、长蠕虫； 病因 二、药物和化学品 青霉素、磺胺类、胰岛素、阿司匹林、萘普生、甲氨蝶呤 异种蛋白血清 杀虫剂、除草剂、石油产品 病因 三、免疫异常 冷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、遗传性补体C2缺乏症、自身免疫病、肿瘤 发病机制 免疫复合物型变态反应 Ag-Ab沉积在真皮血管及毛细血管纤维蛋白坏死部位。主IgG Ag-Ab→补体→肥大c脱颗粒 →组胺→cap扩张，通透性↑ →白c趋化因子和炎症介质→内皮损伤→中性粒c聚集和血管壁炎c浸润 Wbc破坏、溶解→释放胶原酶和弹性蛋白酶类→破坏血管壁→血管炎 病理 早期 cap和cap后静脉中性粒c浸润，核碎裂，内皮c肿胀，管壁坏死，纤维蛋白沉积，管周rbc外溢 管壁可测出免疫球蛋白和补体沉积 晚期 损害缺乏特异性 临床表现 青壮年多发 急性、慢性 不规则发热、肌痛、关节痛 临床表现 皮损： 下肢 紫癜性瘀斑（特征性），高出皮面，压之不褪色 水疱、血疱、脓疱 内皮损伤导致管腔狭窄：局部溃疡、坏死 持续2-4周，慢性可数月或数年 吸收后色素沉着或遗留萎缩性瘢痕 临床表现 内脏（较少） 消化道：腹痛、便血 肾脏：蛋白尿、血尿、管型尿 肺部：结节性浸润样损害 中枢神经系统：头痛、复视、出血性视网膜炎、吞咽困难 应注意是否为系统性血管炎的皮肤损害或重叠 辅查 白细胞：N or↑ 血小板：急性发疹期↓ 血沉：↑ 补体：↓ 部分：冷球蛋白、抗心磷脂抗体（IgA型） 辅查 皮损活检（光镜、直接免疫荧光） 48小时内 Cap和cap后静脉的wbc破碎性血管炎症，可见血管及管周的多核wbc浸润、核尘形成、管壁纤维素样坏死 免疫球蛋白和补体沉积 诊断 青壮年好发，小腿及足背的多形皮损（esp可触及性紫癜样皮疹） 诊断 排除 有皮肤表现的系统性血管炎如：Weg、显微镜下多血管炎、C-S综合征（变应性肉芽肿行血管炎）、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎 免疫球蛋白沉积：后两种危险性↑ ANCA阳性：前三种危险性↑ 治疗 无特殊疗法 病情不同，疗法不同 并非对所有有效，缺乏严格的对照研究 治疗 一、病原治疗 尽可能寻找病原，对因治疗 感染：抗生素 药物：及时停用，一般2周后缓解 治疗 二、对症治疗 急性期卧床，抬高患肢 非甾体：缓解关节、肌肉症状 抗组胺药：荨麻疹样皮疹 阿斯匹林、潘生丁：抗凝 秋水仙碱、氨苯砜 仅皮损则避免全身应用H和免疫抑制剂 治疗 三、激素和免疫抑制剂 强的松0.5mg/(kg·d) 重症伴内脏损害则1-2mg/(kg·d) CTX： 1-2mg/(kg·d) po 0.6g ivgtt q2w AZA(硫唑嘌呤)：1-2mg/(kg·d) po MTX：10-25mg/(kg·d) po qw MMF(霉酚酸酯)：1-1.5g/d 治疗 四、其它 利妥昔单抗：重症慢性病人，联用激素，qw，375mg/m2 ，4w 雷公藤制剂 * *