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妊娠合并肾错构瘤自发破裂出血一例
患者28岁,因停经周+5,左下腹伴左侧腰部疼痛16h,于年12月8日外院急诊转人。平素月经规律,末次月经年4月日,孕期定期产前检查7次,未见异常;既往史无异常。12月8日1:30突感左下腹疼痛,以“先兆早产”人住外院,查体:体温、呼吸、Ill压正常,腹肌稍紧,有压痛以左下腹为甚,左侧肾区叩痛阳性,右侧肾区无叩痛;有不规则宫缩,胎心率148次。超声检查提示:双肾弥漫性病变声像,肝脏弥漫性病变声像。予利托君(其他名称:安宝)静脉滴注保胎治疗,效果不佳。查血红蛋白(Hb)L,6h后复查降至L,而3d前产前检查时Hb105L,遂急诊转入本院。人院查体:体温、血压正常,左下腹有压痛,左侧肾区叩痛阳性,右侧肾区无叩痛;子宫压痛阳性,有不规则宫缩,胎心率168次;复查HbL。入院诊断:腹痛原因待查:胎盘早剥,泌尿系统结石,先兆早产。:00急诊行开腹探查+剖宫产术,见腹腔不凝血约,圆韧带旁血肿,约2cm×3cm×6cm。行子宫下段剖宫产术,助娩一活男婴,体质量2100g,A田ar评分1分钟7分、5分钟10分,顺利娩出胎盘,检查见胎盘早剥面积约1/3,缝合子宫。探查发现子宫旁血肿源于左上腹膜后巨大肿物,于降结肠外侧切开后腹膜,见大块褐色血块,肿物占据整个左腹部,并越过中线,活动性出血,大小约5cm×25cm×22cm,肾盂、肾盏已被侵犯破坏,无法保留左肾,右肾弥漫性肿大,行左肾切除术,病理检查示:左肾错构瘤。术中出血约,尿量约13OO ,术后抗炎止血等治疗,复查肾功能正常,12d后患者出院c
讨论 肾错构瘤又称肾Iln管平滑肌脂肪瘤,发病率013%,女性发病率为男性的45倍;占妊娠期诊断的合并肾良性肿瘤的第2位。妊娠合并肾错构瘤破裂出血罕见,1964年首见报道,国内外文献以个案报道为主。妊娠与肾错构瘤间的相互影响目前尚无定论,多数学者认为因妊娠期雌激素和孕激素水平的增加,肿瘤在妊娠期生长较快。肾错构瘤破裂出血是其最严重的并发症,因肿瘤富含血管组织但发育畸形,血管壁厚薄不一,当受到轻微外力打击时即可破裂出血,更常见的原因是腹内压急剧升高;另一促成肿瘤自发破裂的因素可能是肾盂内高压。多数学者认为,妊娠期肾血流量的增加、随孕周不断增大的子宫使腹腔内压增加和妊娠期瘤体的快速增大是导致瘤体自发破裂出血的主因。肾错构瘤破裂出血的风险与肿瘤大小(≥4cm)、是否多发和肿瘤血管异常情况相关,且妊娠是肾错构瘤破裂出血的独立危险因素。妊娠合并肾错构瘤的围产儿预后与是否孕前被诊断、早期诊断、出血量的多少及早期治疗的水平有关。
妊娠合并肾错构瘤临床表现隐蔽,%无症状,%有血尿,10%可触及包块。当肿瘤破裂出血时,患者可突然出现腹部剧痛、血压下降甚至休克。鉴别诊断主要有:前置胎盘、胎盘早剥、异位妊娠破裂出血和子宫破裂。超声、CT或MRI是确诊的主要手段。妊娠合并肾错构瘤自发破裂出血的治疗,目前无临床指南,方法包括:(1)保守治疗:仅为瘤体内出血,可以在严密监测下行保守治疗。(2)选择性肾动脉栓塞术:操作简单,能控制大出血,可使瘤体缩小。患者可能发生栓塞术后综合征,不能很好地保留患肾功能,并有%的患者出现症状复发或再次出血。另外,有学者提出对直径4cm的肾错构瘤患者,主张预防性肾动脉栓塞术治疗。(3)手术治疗:可以开腹或腹腔镜手术治疗。手术方式应根据瘤体大小、部位和出Ill情况决定,尽可能选择保肾手术。若瘤体局限于肾一极或背侧,宜采取肿瘤切除术或部分肾切除术。若大出血危及生命或者出血难以控制、全身情况不允许及肾盂、肾盏已被侵犯破坏者应行肾切除术,切除患肾前必须明确对侧肾是否正常。
产科处理与出血程度相关。无证据显示阴道分娩肾错构瘤破裂出血发生率高于剖宫产,国外学者仍主张依据产科指征选择分娩时机和方式但分娩期要密切监测,及时急诊手术治疗严重的肾错构瘤破裂出血。若孕早中期发生肾错构瘤破裂出血,并已行选择性肾动脉栓塞术治疗或肿瘤切除术,可期待孕足月自然分娩;若孕周后发生,出血不严重,短期保守治疗有效且接近预产期者,也可严密观察下自然分娩,若出血严重,主张剖宫产终止妊娠。
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