铁过度沉积的MRI表现.ppt

铁过度沉积的MR表现 简介 体内的铁主要存在于细胞色素、血红素和肌红蛋白中，由小肠粘膜吸收铁，转铁蛋白转运，以铁蛋白储存在肝实质和网织内皮系统内，过度沉积会引起中毒 骨髓造血每天需铁20mg，而从饮食中吸收的铁仅1-2mg 引起铁过度沉积的病因很多，且其临床症状和体征不具有特异性 血色素沉着病 分为原发性和继发性 原发性：常染色体隐性遗传病，因小肠粘膜细胞缺陷，导致铁的过量吸收并在器官内过量沉积，肝、胰、心肌、脾等处易受累 继发性：任何非遗传性因素所致的铁过度沉积（如铁吸收增加、骨髓发育不良综合症、无功能性红细胞生成所致的贫血、外源性铁增加），过量的铁沉着于肝、脾、骨髓等网织内皮系统内 临床症状隐匿，但用影像学方法可以诊断并可评估临床治疗效果 实验室检查：铁蛋白水平和转铁蛋白饱和度 基因测试：明确诊断、筛查 肝活检：量化铁沉积的程度、明确预后、监测疾病进展及治疗效果 影像学检查 CT平扫：肝实质密度均匀性增高，CT值达72HU或更高 MRI：最佳方法，可评估肝内铁沉积水平并监测治疗效果 铁离子是超顺磁性物质，导致纵向弛豫时间（T1）和横向弛豫时间（T2）缩短，尤其T2时间会因磁场的不均匀性所影响；所以铁离子沉积会引起受累组织信号减低，且减低程度与铁沉积量呈正相关 MR双回波序列（即梯度回波in-phase和out-phase序列）敏感性和特异性高，受累组织在in-phase序列的信号相对out-phase序列信号低，此改变与脂肪沉积正好相反 肝脏脂肪沉积 肝脏铁沉积 铁沉积合并其它沉积性疾病 CT难以诊断，而MRI序列通过选择回波时间，易于诊断 脂肪和铁同时沉积于肝脏的发生率较小，脂肪沉积在out-phase序列呈低信号，而铁沉积在in-phase序列上呈低信号 铁和脂肪的弥漫性沉积易于诊断，而结节样沉积常类似于肿块，此时需要在in-phase和out-phase序列及增强扫描后观察病变信号强度的变化，其信号改变与正常肝实质类似，且无占位效应，邻近血管无受压变形 铁和脂肪弥漫性沉积 铁沉积和“假肿块”形成 铁沉积合并肝局灶性病变 由于铁沉积导致肝实质信号减低，所以一些病变在T2WI序列呈相对高信号，常被误认为良性病变（如囊肿和血管瘤），在这种情况下，增强扫描对鉴别病变的性质非常重要。 铁沉积和肿瘤形成 一些研究显示血色素沉着病基因与一些肿瘤（不是肝细胞癌）的形成具有相关性，尤其是结肠肿瘤（腺瘤和腺癌）；同时发现，在年轻患者中这些肿瘤的发生率增加。 年轻铁沉积患者结肠癌并肝转移 结论 铁过度沉积是一种相对常见的疾病，其病因较多，临床诊断较难。掌握其影像学表现、沉积方式和相关病史有利于诊断。而MRI是一种非侵入性检查，在诊断疾病、评估肝内铁含量水平以及随访中均具有重要作用。 谢谢！