长QT间期综合征.ppt

处理 患者的TdP不能自行终止或蜕化为室颤, 应立即实施直流电复律。 对于药物引起的QT间期延长及TdP发作的患者, 应静脉注射硫酸镁:以硫酸镁1~ 2 g加入5% 葡萄糖液稀释至10 ml 5~ 20 m in 注入, 。以后可以采用硫酸镁持续静脉滴注( 2 g 硫酸镁加入100~ 250 m l液体中) , 直至TdP消失 处理 积极补钾将血钾水平保持至 4. 5~ 5. 0 mmol/L 对心动过缓和明显长间歇依赖者可考虑经静脉心房或心室临时起搏, 起搏频率维持80次/分左右, 在心动过缓但已经接受起搏的患者, 可以使用Β受体阻滞剂。 一、病史简介 患者女，50岁。 1h前突发昏厥5分钟急诊入院。 患者于1h前因劳累后出现意识不清，呼之不应，四肢 抽搐，约5min后自行苏醒。在就诊时患者再次出现昏厥、抽搐，故收入院抢救。 既往无高血压、糖尿病、冠心病史。 查体：叹息样呼吸、血压测不出、脉搏未能触 及、意识不清、四肢抽搐、对光反射迟钝，双肺未闻及干湿性啰音，心界无扩大、心音弱听诊困难。 入院时急诊心电图示：宽QRS波群心动过速 二、入院初步诊断 阿斯综合征 宽QRS波群心动过速（室速？） 冠心病？ 三、病情演变及抢救经过 入院后立即用直流电100J同步电复律，1次复律成功，患者意识很快转清，血压升至80/60mmHg。 化验：血常规、肝、肾功能、心肌酶谱正常，随机血糖7.9mmol/L，血钾3.1mmol/L，血钠、血氯正常。 入院后患者反复发生宽QRS波群心动过速，并伴昏厥反复出现。 静脉推注利多卡因共4次，总量达300mg仍无效。 心动过速发作、发作间隙的心电图 心动过速发作间隙，QT间期0.50s 心动过速发作时心电监护记录提示：尖端扭转型室速（Tdp） 心动过速发作时电复律记录 心动过速发作、发作间隙的心电图 尖端扭转型室(Tdp) 进一步诊断和治疗 诊断：阿斯综合征 长QT间期综合征并尖端扭转型室速 治疗：静脉补钾、静脉应用镁剂、静脉滴注小剂量异丙基肾上腺素，但仍然无效。 每次心动过速发作时间稍长即出现昏厥，且每次均需电复律（50J）才能转复为窦性心律。 入院6h内共用电复律18次。 三、最后诊断 追问病史：家属诉患者自18岁开始即有反复昏厥史，每年约1-2次，每次几分钟，能自行苏醒，曾多次到医院检查，曾诊断“癫痫？、心脏神经症？等”，无耳聋病史。 查阅患者既往心电图，发现QT间期在0.46-0.53s， 最后诊断：阿斯综合征，先天性长QT间期综合征并尖端扭转型室速。 立即口服普萘洛尔（心得安）20mg，2h后心动过速基本终止，以后改为普萘洛尔10mg,q8h，24h后心动过速未再发作，住院1周后痊愈出院。随访2年无昏厥发作。 β阻滞剂 β受体阻滞剂为首选 有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。 适用于有晕厥发作或猝死存活史者及无症状的高危家族成员。 剂量应用足，以保证足以竞争性地阻断心脏的β肾上腺素能受体。 经持续足量β阻滞剂治疗后，病死率可降低至6%，而未经治疗者病死率高达50%。 β阻滞剂 值得注意的是β阻滞剂对QTc间期并无明显作用，主要是通过降低体力活动或情绪激动介导的肾上腺素能应激而发挥作用。 β阻滞剂作用可通过运动试验加以评价，以保证运动最高心率低于130bpm。 β阻滞剂 对于部分因呼吸系统疾病、心动过缓、低血压、或中枢神经系统副作用不能继续使用β阻滞剂的敏感患者，仍可在密切观察下慎用小剂量心脏选择性β阻滞剂。 针对离子通道的治疗 钾通道开放剂及补钾：Nicorandil对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短ＱＴ间期，抑制触发活性和TdP。补钾——LQT2。 钠通道阻滞剂：ＬＱＴ３ 起搏治疗 起搏： β受体阻滞剂的辅助 目前应用较多。 电池能量的限制和电极放置成为问题 常推荐用于Β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者； Β受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。 心房起搏（AAI）、心室起搏（VVI）和双腔起搏（DDD）在疗效上并无显著差异，但多数学者主张采用DDD作为永久起搏方式。 左侧颈胸交感神经切断术 动物实验和临床研究发现，刺激左侧交感神经或切断右侧交感神经可引起QT延长、T波改变和室性心律失常。 左侧心交感神经切断术通过纠正交感神经失衡，提高室颤阈值和减少局部去甲肾上腺素释放，而达到预防心律失常的目的。 左侧颈胸交感神经切断术 左侧心交感神经切断术的手术方式： 左星状神经节切断术 左侧颈胸交感神经节切断术 高位胸左侧交感神经节切断术 左侧颈胸交感神经切断术 比较而言，第三种是比较理想的手术