先天性水痘症候群(Congenital varicella syndrome) - 台湾新生儿科 .PDF

先天性水痘症候群 (Congenital varicella syndrome) 馬偕紀念醫院新生兒科 蔡美鈴許瓊心 前言 等人首先提出水痘帶狀疱疹病毒致畸胎的可 先天性水痘感染(Congenital varicella 能性 ，而稱之「先天性水痘症候群」。最常見 infection) 主要是水痘帶狀疱疹病毒(VZV)經 的症狀是 (1)皮膚結痂(cutaneous cicatrix) ：在 四肢為多，且沿皮節分布。(2)四肢骨骼發育 血行通過胎盤傳染給胎兒 ，會導致自然流 產、 胎死腹中及水痘胚胎病變(varicella 不全(limb hypoplasia)或肌肉不對稱萎縮 (muscle atrophy) ：通常與皮膚結痂同一側， embryopathy) 。研究顯示，先天性水痘感染的 發生率如下 ：若母親在孕期13-20 週感染水 乃因影響到臂神經叢和腰椎神經叢之故。(3) 痘，約 2 % ；若在孕期13週以前感染水痘 ， 神經病變 ：包括顱內鈣化、腦萎縮、小腦症、 則約 0.4% 。 癲癇 、智力障礙、視神經萎縮、膈神經麻痺 母親在懷孕初期和中期(孕期20週前) ， (Phrenic nerve paralysis) 、肛門或膀胱擴約肌 得到水痘傳染給胎兒造成病變的機率並不 功能失調 。(4)眼部病變 ：如脈絡視網膜炎 (chorioretinitis) 、小眼症、白內障、眼震顫、 高，約 0.5-2% 。大部分胎兒並沒有受到感染 瞳孔大小不一 ，霍納氏症候群(Horner’s syn- 或感染後已完全康復 ，但少數仍有病徵可 drome) 眼瞼下垂 ( ，瞳孔縮小，眼球凹陷) 。 循，這就是所謂的 「先天性水痘症候群」 一般而言，在孕期6-12 週受感染的胎兒較易 (congenital varicella syndrome) ，其臨床上所 表現的病徵是因病毒複製而破壞胎兒外胚層 有肢體發育不全的病變 ；孕期16-20 週受感 組織(ectoderm)發育的結果 。若在孕期20週 染的胎兒則較易有眼睛及腦部的病變 。皮膚 後感染水痘 ，會導致先天感染但是並不會造 病變的皮節分布位置與神經發育異常的位置 成胎兒胚胎病變。母親在懷孕期間若是發病 有明顯的相關性 ，例如：在薦椎部的皮膚若 有結痂 ，則可能會有下肢發育不全的情形。 為帶狀疱疹(Herpes zoster) ，並不會影響胎 兒 。此外若在孩童時期早期就有帶狀疱疹， 致病機轉 則可推測曾有 胎內感染水痘帶狀疱疹病毒的 情形 。 先天性水痘症候群的病變可能與病毒感 染使得胎兒神經系統受損有關 ，在孕期20週 臨床表現 前正是神經系統發展的重要時期 ，而且此時 細胞媒介之免疫力(cell-mediated immunity) 最早是在西元 1947 年Laforet和 Lynch 曾描述在母親感染水痘後所產下的嬰兒身上 較不成熟且不足 ，在子宮內，脊索神經重量