内科学 第七版 白细胞减少症和粒细胞缺乏症.pptVIP

内科学 内科学（第7版） 主编 王庸晋 宋国华 第六篇 血液系统疾病 第三章 白细胞减少症和 粒细胞缺乏症（Leukopenia and Agranulocytosis）  赖悦云 北京大学人民医院 北京大学血液病研究所 学习目标 掌握：白细胞减少症和粒细胞缺乏症的定义和诊断标准 熟悉：临床表现和治疗原则 了解：发病机制 内容提要 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 国家新标准（WS/T405-2012） 白细胞减少症：外周血白细胞持续低于3.5×109/L时称为白细胞减少症 粒细胞减少症和粒细胞缺乏症：当成人中性粒细胞绝对值低于1.8×109/L时，称为粒细胞减少症 轻度≥1.0×109/L 中度（0.5～1.0）×109/L 重度＜0.5×109/L，亦称为粒细胞缺乏症 概 述 常见病因 （一）中性粒细胞生成缺陷 1.生成减少 药物、化学毒物和辐射 免疫介导如自身免疫系统疾病 感染 恶性肿瘤细胞浸润骨髓 2.成熟障碍 如叶酸、维生素B12缺乏及MDS等 常见病因 （二）粒细胞破坏过多 包括免疫性因素和非免疫性因素 （三）粒细胞分布异常 如假性粒细胞减少症 （四）其他 慢性特发性中性粒细胞减少症 周期性粒细胞减少症 临床表现 白细胞减少症的临床表现 粒细胞缺乏症的临床表现 临床表现 轻度白细胞减少症的表现 1.一般无特殊症状，隐匿起病 2.非特异性症状 如头晕、乏力、四肢酸软、食欲 减退、低热等 3.感染 上呼吸道感染、中耳炎、支气管炎、肺炎和 泌尿系感染等 临床表现 粒细胞缺乏的临床表现 感染：起病急，容易发生感染，常见的感染部位是 呼吸道、消化道及泌尿生殖系统 症状：表现为突然寒战、高热、头痛、关节痛、败 血症、脓毒血症或感染性休克，可出现极度乏力及 意识障碍等全身严重症状。少数可有肝脾大和黄疸 实验室检查 血象：白细胞计数低于3.5×109/L，粒细胞低于1.8×109/L；粒细胞缺乏症时中性粒细胞低于0.5×109/L 骨髓象：骨髓象改变因不同的病因与发病机制而异 其他：有助于确定病因 1.肾上腺素试验 识别假性中性粒细胞减少 2.中性粒细胞抗体测定 诊 断 1.根据外周血白细胞计数和分类计数确定诊断，要求 多次检查 2.诊断确立后根据病史、家族史、体检、实验室检查 进行病因诊断 治 疗 病因治疗：停止接触可疑的药物或其他致病因素，并积极治疗原发病 防治感染 促进粒细胞生成 免疫抑制剂  治 疗 粒细胞缺乏患者感染的防治 1.无菌隔离 2.查找感染部位和感染源 3.在病原菌未明确前，经验性应用广谱抗生素治疗，待病 原和药敏结果出来后再调整用药，若3～5天无效，加用 抗真菌药物，怀疑病毒感染可加用抗病毒治疗 4.重症感染者可静脉用丙种球蛋白支持治疗