T、B细胞 - 海南医学院.PPT

概 念 免疫缺陷（immunodeficiency disease, IDD）：免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，其涉及免疫细胞、免疫分子或免疫信号的缺陷。 （三）伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病（ Wiskott-Aldrich综合征，WAS) ： 为x连锁隐性遗传病。临床表现： 湿疹 、血小板减少性紫癜 、反复感染。 机制：位于X染色体上上编码WAS蛋白的基因缺陷。T、B细胞、血小板均受损。 四、 补体系统缺陷 （一）补体固有成分缺陷 补体具有溶菌作用和调理吞噬的作用，补体C3是最重要的成分，补体缺陷导致机体抗感染能力↓。 （二）补体调节分子缺陷 1、C1-INH缺陷——遗传性血管神经性水肿，患者任何部位都可发生皮下水肿，或发生肠管肿胀而出现绞痛，恶心、呕吐或水样腹泻，因喉头水肿常可窒息死亡。 2、衰变加速因子和CD59缺陷 （三）补体受体缺陷 CR1缺陷——CIC清除障碍，引起自身免疫性疾病。 1、无症状感染（可持续多年） 2、淋巴腺病：不明原因的淋巴结肿大， 无临床全身症状 3、淋巴腺病伴全身症状：发热、体重↓、 感染等 4、发作性AIDS：在上述症状基础上发生 Kaposi病和其他机会性感染 HIV感染的过程 1、急性HIV综合征 感染后无症状或表现流感样症状，高度病毒血症，HIV大量复制，可出现抗HIV抗体。 2、潜伏期 细胞外病毒消失，并在CD4+细胞中潜伏。全身性淋巴腺体病，但免疫功能正常。某些病人还出现AIDS相关症状群（AIDS-related complex, ARC），即发热、体重减轻及腹泻等症状。潜伏期可达2-10年以上。潜伏期包括：细胞潜伏期、临床潜伏期。 3、临床疾病期 （1）机会性感染：以卡氏肺囊虫、白色念珠菌、单纯疱疹病毒、EB病毒、乙肝病毒感染等多见。 （2）恶性肿瘤：以Kaposi肉瘤、恶性淋巴瘤多见。 （3）神经系统异常：AIDS脑病或AIDS痴呆症状群，其特征是记忆丧失和种种其他非特异的神经精神障碍。 HIV可损害多种免疫细胞 1、 CD4+ T细胞减少及功能严重受损的机制 （1）HIV感染导致CD4+细胞减少①HIV及其包膜蛋白的直接致病作用② PCD或细胞凋亡：HIV gp120或gp120-抗gp120复合物使CD4分子交叉连接、T细胞活化信号缺陷③识别病毒肽的CD8+CTL杀死CD4+ T细胞④ gp120 与CD4结合可激活gp120特异性CD4+ CTL，杀死被感染或不被感染的CD4+T细胞。 （2）感染早期对抗体应答的影响： （3)Th1细胞与Th2细胞平衡失调： （4）HIVLTR的V3区同宿主细胞NF-κB结合，使后者不能与相应基因调控区结合，影响T细胞增殖及CK分泌。 免疫学特征 （1）抗HIV抗体 + （2）外周血淋巴细胞数↓ （3）CD4+细胞/ CD8+细胞比例倒置 正常1.7， AIDS 0.5 （4）PHA淋转率↓ 皮肤DTH（—） AIDS的防治 主要的预防措施是宣传教育。HIV高度的变异性给疫苗的制备带来困难，有效疫苗的研制正在进行中。 HIV感染所致的CD4+细胞的死亡和免疫功能的衰竭是不可逆的和致死性的。 AIDS死亡率高。由于HIV基因组序列的突变、在HIV复制部位浓度不足、耐药株的出现，目前尚无特效的治疗方法。 * * Immunodeficiency disease 海南医学院微生物学与免疫学教研室制作 Copyright 2009 多能干细胞 髓样祖细胞 淋巴样祖细胞 胸腺 骨髓微环境 效应细胞和淋巴因子 B细胞 联合免疫缺陷 性联无丙种球蛋白血症 DiGeoge综合征 抗体 T细胞 TCR信号缺陷 吞噬细胞 白细胞粘附缺陷 慢性肉芽肿病 Checdiak-Higashi综合征 髓过氧化酶缺陷 重症联合免疫缺陷 Wiscott-Aldrich综合征 裸淋巴细胞综合征 性联高IgM综合征 免疫缺陷病的分类 按发病原因分类 原发性免疫缺陷病 Primary Immunodeficiency disease, PID 继发性免疫缺陷病 Secondary Immunodeficiency disease, SID 按主要累及的免疫成分分类 联合免疫缺陷 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 免疫缺陷病的共同特点 感染 对普通微生物异常的反复、持续、严重感染。 机会性感染 部位以呼吸道多见。性质取决于免疫缺陷的类型 恶性肿瘤 伴发自身免疫病 多系统受累和症状的