基底节区病变案例.ppt

* * 病例2 患者男，10岁，因“四肢屈曲、震颤；食欲不振4年”来诊。 头颅CT： 肝豆状核变性 肝豆状核变性，也称韦氏病（Wilson disease），属于常染色体隐性遗传性疾病，多见于少年或青年成人。是铜代谢障碍，铜在脑内的沉积引起神经系统的豆状核变性，特别是中三分之一有萎缩，有虫蚀样或囊样空腔形成。由于尾状核内神经元数目明显减少，部分残存者也发生不同程度的退行性变，尼氏体溶解，细胞固缩，大脑皮质萎缩变薄，神经元丧失，退变，邻近髓质软化或海绵状改变造成脑萎缩。由于Wilosn患者铜在肝内的储积，引起肝脏不同程度的坏死，随着病变的发展，后期出现肝硬化。 肝豆状核变性 临床症状： CT表现： ①双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶； ②双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶； ③脑萎缩； ④尾状核低密度灶。 MRI表现：脑部有异常信号，其病变部位累及范围较对称和广泛，为豆状核、尾状核、丘脑、脑干、半卵圆区。病变信号：多呈斑片状，边界较清，信号均匀，T1WI呈等低信号，T2WI多呈高信号。 腹部B超：肝脏有异常回声，其病变部位左右叶均累及，表现为肝内大量弥漫性结节状异常回声，回声不均匀，边界不清。有不同程度的脾脏肿大。 肝豆状核变性 肝豆状核变性 图1 .颅脑CT见双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶. 图2.颅脑CT见双侧豆状核区对称性类圆形低密度区. 肝豆状核变性 MRI表现： 脑部有异常信号，其病变部位累及范围较对称和广泛，为豆状核、尾状核、丘脑、脑干、半卵圆区。病变信号：多呈斑片状，边界较清，信号均匀，T1WI呈等低信号，T2WI多呈高信号。 病例3 患者女，3岁，因“精神发育障碍伴呼吸急促”来诊。 头颅CT： 亚急性坏死性脑脊髓病 亚急性坏死性脑脊髓病是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，与硫胺先天性代谢紊乱有关，常见于婴幼儿，此病于1951年由Leigh首先报道，故又称Leigh综合征。 可能病因：病人的尿、脑脊液和血液中存在一种线粒体酶—硫胺焦磷酸三磷酸腺苷磷基转移酶（TPP-ATP磷基转移酶）的抑制物，此酶可以将焦磷酸硫胺转化为三磷酸硫胺，此抑制物的存在将导致脑内三磷酸硫胺缺乏，从而影响脑的能量代谢。 亚急性坏死性脑脊髓病 亚急性坏死性脑脊髓病 头颅CT：基底节、丘脑、脑干出现低密度影，大脑皮层可出现萎缩。 亚急性坏死性脑脊髓病 图1A:双侧基底节区尤其是壳核对称性异常信号， T1WI呈低信号。 图1B：T2WI呈高信号。 图1C：T2-FLAIR呈混杂信号，以高信号为主，其内可见点片状低信号。 病例4 患者女，14岁，因“食用甘蔗后出现恶心、呕吐、烦躁8小时”来诊。 头颅CT： 霉变甘蔗中毒性脑病 霉变甘蔗呈黑色、棕红色或紫红色，质松软带酒味或酸涩味。霉变甘蔗中的节菱孢菌所产生的毒素3-硝基丙酸是一种毒力强的嗜神经毒素，毒力稳定，加热和消毒剂处理后毒力不减，没有免疫性。可选择性损害基底节、黑质与皮质区，引起脑水肿，神经细胞及神经胶质细胞变性、坏死、皱缩、脑血管充血或出血。 霉变甘蔗中毒性脑病 临床分型： 霉变甘蔗中毒性脑病 CT表现与临床分型一致： 霉变甘蔗中毒性脑病 双侧基底节豆状核区对称性低密度灶，边界清楚，密度不均，CT值为24-30HU，蛛网膜下腔出血。 霉变甘蔗中毒性脑病 病例1：图1、2，双侧脑室周围白质对称性DWI高信号。 病例2：图3-6，双侧脑室周围白质呈T1WI稍低信号，T2WI、FLAIR及DWI 均呈高信号。 病例5 患者女，17岁，因“被发现昏迷在浴室1小时”来诊。 头颅CT： 一氧化碳中毒性脑病 一氧化碳中毒是生产和生活中较常见的窒息性中毒，中毒后机体就会发生缺氧性改变，可引起全身多器官的损伤，常常导致死亡。 血红蛋白 碳氧血红蛋白 不携氧 离析率很低 机体缺氧 苍白球受累 一氧化碳中毒性脑病 病理变化 一氧化碳中毒性脑病 CT表现： 一氧化碳中毒性脑病 CT表现： 一氧化碳中毒性脑病 1）双侧苍白球长T1、长T2异常 信号； 2）双侧大脑皮层及皮层下白质区（U形纤维）脑水肿，呈长T1、长T2异常信号，皮质和白质分界不清； 3）侧脑室旁白质内片状长T1、长T2异常信号，可长期存在，提示白质广泛性缺血性脱髓鞘改变； 4）广泛性脑萎缩，以髓质性为主，双侧脑室扩大，脑沟脑池增宽。 Pneumothorax 学 生：肖毅锋 指导老师：马树华老师 Pneumothorax Mail, 45s. Main complain: “chest painful for 2 hours”. X-ray: Pneumothorax（气胸） Pneumothorax represents abnormal air acc