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临床病例讨论 复旦大学附属中山医院麻醉科 病例1（2008年1月） 男，17岁 主诉：上眼睑下垂，四肢乏力，咀嚼困难一月余，仅能进食流质或半流质饮食、无诱因情况下出现胸闷、呼吸困难 诊断 前纵隔占位，胸腺瘤 重症肌无力 治疗 口服溴吡斯的明 60mg q8h 肌无力症状明显改善 主要实验室检查 血常规 RBC 4.95×1012/L, Hb 148g/L HCT 42.5% WBC 9.3×109/L EKG 正常心电图 CT 前上纵隔占位，胸腺瘤可能大 肺功能检查 中度限制性通气功能障碍 肺活量 中度降低 最大呼气流速 正常 最大通气量 正常 第一秒用力呼气量 轻度降低 弥散量 轻度降低 pH 7.405 PaCO2 43.9 mmHg PaO2 90mmHg 神经免疫学检查 拟施手术 胸骨正中劈开，胸腺全切除术 病例2：病史（2012年6月） 女性，58岁 主诉 眼睑下垂2年，咀嚼费力伴言语含糊20余天 现病史 2年前起无明显诱因下出现双眼睁眼困难，且劳累后症状常加重。20余天前双侧睁眼困难症状明显加重，伴言语含糊，咀嚼和吞咽困难，当地医院考虑重症肌无力，转诊我院 病史摘要 体格检查 T 37 ℃　P：80 次/分 R 18 bpm BP 120 /90 mmHg 本科检查 神清，言语尚流利，对答切题，查体配合 双侧眼睑明显下垂，双侧眼裂等大 2 mm 颈软，屈颈肌力IV-、后仰肌力V度，四肢肌力V度 步态正常，直线行走尚可 病史摘要 辅助检查 胸部CT：前上纵隔占位性病灶，考虑为胸腺瘤可能，建议增强扫描 胸部增强CT：胸腺区占位，考虑胸腺瘤 肌电图：右正中浅支、尺浅支、腓浅神经感觉传导诱发电位波幅降低，右正中浅支神经感觉传导潜伏期延长 病史摘要 辅助检查 心电图（外院）：窦性心律，V3异常小Q波 心理测试（外院）：中度焦虑状态 头颅MRI：两侧额叶皮层下及侧脑室旁多发缺血灶 病史摘要 实验室检查 肝肾功能，血尿常规正常 血气分析 病史摘要 诊断 胸腺瘤合并重症肌无力 治疗 溴吡斯的明 60mg bid 增量至 tid 口服溴吡斯的明后睁眼困难症状可缓解数十分钟至2小时不等 病史摘要 拟行手术 胸腔镜辅助（VATS） 双侧经胸全胸腺切除及前纵隔脂肪组织切除术 讨论目的 和大家交流重症肌无力病人的麻醉处理 了解重症肌无力的内外科治疗进展 了解重症肌无力病人 胸腺瘤切除术的麻醉处理 非胸腺手术的麻醉处理 讨 论 重症肌无力分型 内科、外科治疗进展 术前评估 麻醉技术和管理 重症肌无力的诊断 History, Symptom Signs, CT, MRI Pharmacological Tests Edrophonium Chloride (Tensilon) Test Other Cholinesterase Inhibitors Electrophysiological studies Repetitive Nerve Stimulation (RNS) single-fiber electromyography (SFEMG) Immunological Testing Anti-AChR Antibodies Antibodies to Striated Muscle “Seronegative MG’’: MuSK antibodies Osserman and Genkins（1971年） Ocular myasthenia Ocular signs and symptoms only Generalised myasthenia Generalised mild muscle weakness only Generalised moderate weakness or bulbar dysfunction Acute fulminating presentation or respiratory dysfunction Late severe generalised myasthenia gravis Osserman Genkins分级 （1971年） I级：单纯眼肌型。仅有眼肌受累表现，如眼睑下垂、复视等 II级：全身型 IIa级：全身轻型。有轻度眼肌无力和全身肌无力症状，但不影响延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应良好，发生危象机会少 IIb级：全身中度型。有中度肌无力症状，累及延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应差，易发生危象 III级：急性进展型。常突然起病，并在六月内迅速发展，早期累及延髓支配肌和呼吸