急性过敏性肺泡炎.ppt

外源性过敏性肺泡炎Extrinsic allergic alveolitis  2006.11. 北京老年医院呼吸内科 李智勇 外源性过敏性肺泡炎（extrinsic allergic alveolitis）是反复吸入某些具有抗原性的有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎，常同时累及终末细支气管。美国文献多用过敏性肺炎（hypersensitivitypneumonitis）的名称。 国内报道的主要有农民肺、蔗渣工肺、蘑菇工肺、饲鹦鹉工肺和湿化器 （一）急性型短期内吸入高浓度抗原所致。起病急，常在吸入抗原4～12小时后起病。先有干咳、胸闷，继而发热，寒战和出现气急、紫绀。常伴有窦性心动过速，两肺听到细湿罗音。约10～20％患者可有哮喘样喘鸣。白细胞总数增多，以中性粒细胞为主。一般在脱离接触后数日至一周症状消失。 （二）慢性型因反复少量或持续吸入抗原引起。起病隐匿，但呼吸困难呈进行性加重，严重者静息时有呼吸困难。晚期因有弥漫性肺间质纤维化的不可逆组织学改变，患者出现劳力性呼吸困难。两肺闻及弥漫性细湿罗音。伴有呼吸衰竭或肺原性心脏病。 ARDS的流行病学 按AECC标准 美国1997年报道： ALI发病率18.9/100000人/年 ARDS发病率12.6/100000人/年 病死率40% —1995年-（JAMA），1995，273（4）：306-309 病因 外源性过敏性肺泡炎病因甚多，常见的有含放线菌和真菌孢子、动植物蛋白质、细菌及其产物、昆虫抗原和某些化学物质等有机尘埃。有些尘埃的抗原性质至今尚未明确。 病机 外源性过敏性肺泡炎为免疫复合物疾病，Ⅲ型变态反应是其重要机制 补体系统激活有其重要意义，而激活的肺泡巨噬细胞可能是发病机制的中心环节。 目前倾向于认为外源性过敏性肺泡炎最初由Ⅲ型变态反应介导，尔后转向Ⅳ型变态反应为主 急性期：肺泡壁和细支气管壁水肿 ，约2周左右水肿消退，大量瘤样上皮性肉芽肿和郎罕氏巨细胞产生，许多肉芽肿被胶原纤维包裹。肺肉芽肿为急性期典型病变，常在发病3周内出现，在1年内缓慢消散， 慢性期：以间质纤维化，肺泡壁淋巴细胞浸润，胶原纤维增生为主，肉芽肿病变此时基本消失。由于纤维化的牵拉和收缩，最后可发展为肺气肿乃至蜂窝肺，并发肺动脉高压和右心肥大。 关于诊断 诊断应根据接触史，典型的临床症状，肺部体征，胸部Ｘ线表现，血清沉淀抗体测定，支气管肺泡灌洗，肺功能检查等进行综合分析，作出正确诊断。 X线表现为： 1.早期：可无异常发现 2.急性：在中、下肺野见弥漫性肺纹理增粗， 或细小、边缘模糊的散在小结节影。病变可逆 转，脱离接触后数周阴影吸收。 3.慢性：慢性晚期，肺部呈广泛分布的网织结节状阴影，伴肺体积缩小。常有多发性小囊性透明区，呈蜂窝肺。 支气管肺泡灌洗外源性变应性肺泡炎的支气管肺泡灌洗液中，淋巴细胞比例增高，IgG和IgM的比例也增高。近年来许多作者认为支气管肺泡灌洗液对外源性变应性肺泡炎的诊断价值很大，可以免作肺活检，有助于早期治疗、阻止病期发展。 激发试验 如临床疑诊此病，而血清学检查阴性患者，可作激发试验。有作者对农民肺用发霉干草提取液作雾化吸入，大部分患者有反应，如发热、白细胞增多，每分钟通气量增加等。而对照组无反应。由于外源性变应性肺泡炎激发试验未标准化，对于已经肯定能引起肺部症状的抗原，不宜作此试验，尤其是肺功能损害较为严重者。 鉴别诊断 须与外源性过敏性肺泡炎相鉴别的有病毒性肺炎，粟粒性肺结核，结节病，特发性肺纤维化，支气管哮喘。外源性过敏性肺泡炎与支气管哮喘的鉴别见后。 * * 原因不清 其他 甲苯二异氰化物、 邻苯二酸酐 工人 白色嗜热放线菌 湿化器、空调器肺 桑蚕丝粉尘 绢纺织工人 鸟血清、鸟粪排泄物、鸟羽粉霜和鸟卵 饲鸽工肺、饲鹦鹉工肺 普通高温放线菌 蘑菇工肺 嗜热放线菌 普通放线菌 农民肺 肺功能典型改变为限制性通气障碍，用力肺活量和肺总量减低，1秒率增高。一氧化碳弥散量和肺顺应性均减低。重症和晚期患者动脉血氧饱和度降低。慢性期患者肺功能损害多为不可逆的。 血清学检查沉淀抗体阳性反应提示人体曾接触相应的抗原。如果有相应接触史、症状和体征、X线表现，阳性反应对诊断极有帮助。