儿童常见肾脏疾病诊治循证指南试行解读四原发性IgA肾病诊断治疗.pdf

·358· ．指南解读· 儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)解读(四)： 原发性IgA肾病诊断治疗 丁洁 经过一年多努力，在中华医学会儿科学分会肾脏病学组 血尿和持续性镜下血尿，也可能除血尿以外还伴有蛋白尿， 甚至表现为肾病综合征。此时临床分型可能有助于对症施 2000年珠海会议制定的“4JL肾小球疾病的临床分类、诊断 及治疗”【¨基础上，多位儿肾专家认真学习循证指南的理论 治、确定治疗方案和进行随访观察。另外，目前大部分关于 和方法学，经过多次不同规模和形式的讨论，才谨慎地发表 I一肾病有效性的随机对照临床试验中，对于研究对象的入 了“原发性IgA肾病诊断治疗指南”，旨在将以往国内外在 选和排除标准主要还是基于临床表现，而不是肾脏病理，比 如肾功能、尿蛋白、血压等。此外，这次指南更多地参考了 IgA肾病(尤其儿童IgA肾病)诊断和治疗方面的证据整理 归纳呈现给各位同道，希望成为我国儿科医生在临床实践中 2000年中华医学会儿科学分会肾脏病学组珠海会议制定的 的一份参考，并为今后有目的地开展我国的相关研究奠定基 “小儿肾小球疾病临床分类、诊断及治疗”中关于肾小球疾 础、找准目标。为进一步补充“原发性IrA肾病诊断治疗指 病的临床分类，这种临床分类已经在我国临床实践中应用了 南”未尽细节或相关信息，特作此解读，以帮助理解指南。 多年，在2007年全国小儿原发性ira肾病的调查研究垆。中 一、关于诊断 也采用了这种临床分型，可见IrA肾病的临床分型在我国已 IgA肾病这一肾脏病诊断名称实则为病理诊断，只有通 被较广泛采纳，因此保留这一分型符合我国国情和临床工作 过肾脏活体组织穿刺检查，检测到肾组织标本在肾小球系膜 的实际情况。 区、有时也可在肾小球毛细血管襻出现以IrA沉积为主的免 三、关于病理分型 疫病理表现，并且除外了一些全身性疾病引起的继发的IrA 目前多数ira肾病的病理分型／分级方案主要评价的是 在肾组织的沉积，才可以做出Ie,A肾病的诊断。由此可以看 肾小球病变，较少关注肾小管间质病变的程度，而后者病变 出肾活检以及活检肾组织标本的免疫病理检测对IrA肾病 近年来认识到将直接影响肾脏疾病的预后。因此还应考虑 的诊断至关重要。不少IrA肾病患儿临床突出表现为发作 将肾小管间质病变的评分也融入Ira肾病的病理分型。例 性肉眼血尿，并常以扁桃体炎、感冒、劳累为诱因，从临床表 现推测很可能是ira肾病，但未经肾活检免疫病理检测时只 能做拟诊IgA肾病，确诊务必行肾活检。肾活检免疫病理强 (+++)：超过50％。肾皮质中肾间质的评分分为：0：无； 调以IrA沉积为主，大多数沉积部位为系膜区。但确有报道 50％。小血管壁增厚的评分分为：O：无增厚；(+)：不超过 显示部分IrA肾病患儿合并有IgG、IgM、C3沉积，极少数有 Clq、CA沉积，还有少数患儿甚至出现“满堂亮”‘“1，沉积部 位也可能在毛细血管袢，此时要尤其注意除外继发性疾病， +)：超过小血管的25％。 如系统性红斑狼疮、乙肝病毒相关性肾炎等。另外，有更多 正如循证指南中指出的，对于IrA肾病的病理分型有多 免疫球蛋白沉积以及沉积部位不仅在系膜区的lea肾病的 个版本，我们在指南中推荐了应用的较为普遍的1982年的 病理意义、治疗反应以及对预后的影响有待于进一步研究。 Lee倡导的5型分级系统。事实上无论哪一种病理分型，至 二、关于临床分型 少需具备两个要点：能预测临床预后，病理分型标准在应用 如前所述，IrA肾病是免疫病理诊断，因此肾活检尤为 中的可重复性；也就是说无论哪一位医生进行病理诊断分 重要和必要。这也许可以解释为什么国外极少有临床分型 型，结果应该是一致的，而这一点当前的各种分型系统或标 的报道。本次讨