第三节、维生素D缺乏性手足搐搦症.ppt

案例 8个月婴儿，反复全身惊厥6次而就诊，生后母乳喂养，未加辅食，每次发作时，突然发生肢体抽动，面肌痉挛，意识发作时不清，伴有大小便失禁，每次持续1分钟左右，伴口周发绀，发作后精神萎靡而入睡，醒后吃奶好，玩耍如常，不发热，体检：体温37℃，发育营养好，精神好，方颅，前囟大，未出牙，可见肋骨串珠。急查血钙1.6mmmol/L。 问题 ①根据以上描述你认为这个患儿发生了什么？②本病有那些原因引起？③如何处理？ 病例 女婴，7个月，人工喂养，低热、咳嗽2天，今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐4-5次，每次20-30秒，自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温38.5℃，前囟平软，1×1cm，咽无充血，有肋串珠，面神经征(+)，周围血白细胞8×109/L，中性60%。血钙1.75mmol/L，血糖4.44 mmol/L。 最可能的诊断是？ 引起惊厥的主要原因是？ 如何进行治疗？ 第三节、维生素D缺乏性手足搐搦症 又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。 一、病因和诱发因素 病因：甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降 诱发因素： 1.内、外源性VitD增加，而肠吸收钙不足 2.血磷升高，如高磷食物、发热等 3. 长期腹泻或慢性病致VitD和钙吸收减少 三、临床表现 （一）隐匿型 无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L， 但有下列体征： a.面神经征（Chvostek sign） b.腓反射（Peroneal sign） c.陶瑟征（Trousseau sign） （二） 典型发作血钙1.75mmol/L，有三种发作形式： 1、惊厥（最常见） （1）好发于婴儿。 （2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。 （3）清醒后活泼如常，可反复发作。 （4）无发热，无其他神经系统异常表现。 （二） 典型发作 3.喉痉挛（最严重症状） （1）小婴儿多见 （2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释） （3）严重时可窒息死亡。 四、诊断 1、多有维生素D缺乏的病史、症状、体征。 2、有临床症状和体征。 3、血钙1.75-1.88mmol/L。 4、钙剂治疗有效。 五、鉴别诊断 急性喉炎及先天性喉喘鸣，低血糖，低血镁，中枢神经系统疾病。 六、治疗 1、急救：迅速控制惊厥或喉痉挛。 苯巴比妥5-7mg/kg.次，肌注 10%水合氯醛40-50mg/kg.次，保留灌肠 安定0.1-0.3mg/kg.次，im或iv 喉痉挛者，将舌拉出，给氧，人工呼吸，必要时行气管插管。 2、钙剂：为特异性治疗，疗效迅速。 轻者：口服 10%氯化钙 5-10mL/次，Tid, 3-5天后改服普通钙剂（葡萄糖酸钙等） 惊厥或喉痉挛发作： 10%-25%GS 10-20ml 10%葡萄糖酸钙 5-10ml 缓慢静注 3、维生素D治疗 同维生素D缺乏性佝偻病 患儿，男，11个月。于3月21日就诊。主诉为抽搐。其主要表现为突然神志不清，双眼上翻，四肢强直转而抽动，无大小便失禁，抽后意识恢复，疲乏入睡，醒后活泼如常。如是发作，每日3-5次，每次持续数秒至数分钟不等。无发热，无咳嗽，无呕吐，无外伤史。尿便正常。既往史：既往健康，无肝炎、结核接触史。预防接种均按时进行。患儿为第一胎第一产，足月顺产，生后母乳喂养未添加辅食。生长发育史无明显异常。家庭中无抽搐病例。体格检查：T 36.5℃，P 120次/min，R 36次/min。发育良好，营养中等，自动体位，扶物可站及挪步，神志清楚，查体哭闹。皮肤及浅表淋巴结无异常。头呈方颅，前囟1.5cm×1.5cm，张力不高。双瞳孔等大同圆，直径4mm，光反射灵敏。牙齿萌出4颗。心肺未见异常。腹软，肝脏肋下2cm，质软。四肢活动自如，肌力及肌张力正常。神经系统检查双侧膝腱反射正常，脑膜刺激征阴性，双侧巴彬基征阴性。辅助检查：白细胞总数 8.5×109/L，血红蛋白 110g/L。尿常规无异常。血清钙检测结果为1.7mmol/L。 （1）入院诊断及诊断依据 （2）治疗原则 * * 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦症 钙、磷乘积降低 血钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病 二、发病机制 2.手足搐搦（最特异