粒细胞减少和粒细胞缺乏.ppt

粒细胞减少和粒细胞缺乏 定义 外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0?109/L，儿童低于1.5?109/L者称为中性粒细胞减少（neutropenia） 粒细胞减少（granulocytopenia）可认为等同于中性粒细胞减少 粒细胞严重减少，低于0.5?109/L时称为粒细胞缺乏（agranulocytosis） 白细胞低于4.0?109/L时称为白细胞减少（leukopenia） 病因 中性粒细胞生成缺陷 中性粒细胞在血液或组织中破坏或消耗过多 中性粒细胞分布异常 中性粒细胞生成缺陷 生成减少 药物、苯等化学毒物 辐射 免疫介导 感染（病毒、原虫、细菌、立克次体） 骨髓空间效应（肿瘤转移、白血病、骨纤） 先天遗传性（周期性粒细胞减少症） 成熟障碍 叶酸、B12缺乏 MDS AML 其他 中性粒细胞在血液或组织中破坏或消耗过多 免疫性因素 CTD 药物 感染 非免疫性因素 脾亢 严重感染局部消耗 中性粒细胞分布异常 粒细胞转移至边缘池：假性粒细胞减少（先天性或体质性） 粒细胞滞留于肺血管或脾中 临床表现 非特异性：乏力、头晕、食欲减退 感染：粒细胞﹤1000/mm3一定时间易于出现。 常见部位口、舌、咽、肺、泌尿系、肝胆、皮肤、肛周。 粒缺时局部可不出现脓肿，肺部症状和影象学表现可不明显。 诊断 根据病史、体征、血象、骨髓像可大致明确粒细胞减少的诊断。 可根据上述病因行相应的检查明确进一步的病因。 肾上腺素试验：了解边缘池粒细胞情况 氢化可的松试验：测定骨髓粒细胞储备功能，鉴别其正常生理波动和慢性良性家族性粒细胞减少及药物等引起的粒细胞减少 治疗 去除病因：药物 治疗原发病 防止感染：粒细胞≥1000/mm3感染机会与正常人一样。反之则应注意隔离。 治疗感染：注意获得病原学，抗真菌，抗病毒，IVIG，抗生素应用， 。 上阶梯原则 重锤猛击原则 升粒细胞药物治疗 作用 升高数量 增强吞噬和趋化功能 常用量2~5ug/kg/d，存在剂量效应关系， GM-CSF，G-CSF均可，皮下注射。 粒细胞≥1000/mm3可停药 副作用 发热 肌肉骨骼疼痛 皮疹 血栓性静脉炎 血清肌酐暂时升高 促使瘤细胞增生？ 粒细胞输注治疗 指征 粒缺 严重感染 抗生素无效 足量升高白细胞药物治疗未能使粒细胞达到500/mm3。 注意 足量（ ≥ 1.5×1010/次），每日一次，连续3~4天。 宜HLA相合或一个单倍体相同的家庭成员为供者 照射后尽快输入 输入速度宜慢，要加滤器。 粒细胞输注治疗的副作用 发热 无效 肺浸润或呼吸衰竭 休克 CMV感染 GVHD 其他如输血 * * 中性粒细胞的细胞动力学 干细胞池 分裂池 成熟储存池 循环池 边缘池 骨髓 血循环 小血管壁