神经病学讲稿第四讲.ppt

周围神经疾病 周围神经疾病－概述 解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括 感觉传入神经根 运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用 周围神经疾病－概述 病因 特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症 周围神经疾病－概述 症状学 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡 周围神经疾病－概述 辅助检查 神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩 三叉神经痛 三叉神经痛 概念 三叉神经分布区内的短暂而反复发作性剧痛。(trigeminal neuralgia) 病因病理 病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。 周围学说 病变位于半月神经节到脑桥间部分；由于多种原因引起的压迫所致； 中枢学说 病变位于三叉神经脊束核或脑干；感觉性癫痫样发作。 病 理 神经节细胞消失，炎症细胞浸润，神经鞘膜不规则增厚，髓鞘瓦解，轴索节段性蜕变、裸露、扭曲、变形等； 分 类 原发性： 未发现明确病因 继发性： 有明确病因 三叉神经痛临床表现 多见于40岁以上。 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐(tic douloureux )。 病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。 病程呈周期性，一般无阳性体征。 诊断及鉴别诊断 诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。 鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。 三叉神经痛－治疗 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy ) 面神经的解剖 概念及病因病理 又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 面神经管内及茎乳孔处面神经的急性非化脓性炎症，可能与受凉，急性病毒感染有关 受冷、病毒感染和自主神经不稳?局部神经营养血管痉挛?神经缺血水肿?压迫面神经(骨性的面神经管束缚）?面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性 临床表现 任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面瘫 　额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭眼时眼球向上外方转动，显露巩膜（ Bell征），鼻唇沟浅，口角下垂，示齿口角偏健侧。 临床表现 伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征 病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。 面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。 诊断及鉴别诊断 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 鉴别： 格林-巴利综合征：多为双侧周围性面瘫，伴对称性肢体瘫痪，脑脊液蛋白－细胞分离． 各种耳源性面神经麻痹 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫 中枢性面瘫 治疗 １．急性期口服皮质类固醇 　　减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。 ２．维生素B1、B12 ：促进神经髓鞘恢复 ３．无环鸟苷：带状疱疹引起 ４：氯苯氨丁酸：减低肌张力，改善局部循环． ５：理疗、康复治疗 ６．手术疗法：２年仍未恢复． ７．预防眼合并症：眼罩，眼药水 预后 １－３周开始恢复，１－２月明显恢复或痊愈，年轻患者预后好。 病后１０天面神经出现失神经电位需３月恢复。 不良预后 发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人 病后10天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要3个月。 急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病 内 容 病因 病理 发病机制 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 简介 Guillain-Barré Syndrome（GBS） 格林－巴利综合症 历