【疾病名】脾功能亢进【英文名】hypersplenism.PDF

【疾病名】脾功能亢进 【英文名】hypersplenism 【缩写】 【别名】脾机能亢进 【ICD 号】D73.1 【概述】 脾功能亢进 (hypersplenism)是指各种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减 少的综合征。脾功能亢进的概念形成有其历史过程，早在 1898年Banti曾提出 具有脾大、贫血、白细胞减少、血小板减少、出血倾向等临床症状可归为一种 病征，认为它发展至晚期还有肝大，并有肝硬化、腹水等。1907年Chauffard 曾提出 “脾功能亢进”(hypersplenism)来描述这类症状。1920年Eppinger与 Chauffard又认为这些症状与脾脏破坏红细胞的功能增高有关。1916年Frank 认为是网状内皮系统对骨髓的抑制作用有关，直至 1947年Dameshek进一步认 为“脾功能亢进症”是通过体内 “内泌素”途径抑制骨髓，引起脾肿大的病 变。 一般认为脾功能亢进多伴有不同程度的脾脏肿大，这种肿大的脾脏对血细 胞有滞留作用，脾窦的增生增强了对血细胞吞噬及破坏作用，是产生脾功能亢 进临床表现的重要原因。至1955年Dameshek又归纳了判断脾功能亢进应有以 下4个主要表现：①外周血缺乏一系或一系以上血细胞。②骨髓对其缺乏的细 胞呈相应代偿性增生。③脾脏肿大。④脾切除后各种有关症状能纠正。但以上 4 条并非符合所有的脾功能亢进病例，例如：①由于骨髓代偿性增生可不出现 外周血细胞减少，如遗传性球形细胞增多症，红细胞寿命缩短，骨髓还能代偿 而不出现外周红细胞减少。②脾功能亢进患者亦可出现骨髓增生减低者。③特 发性血小板减少性紫癜和自身免疫溶血性贫血患者，虽然脾脏产生抗体增多， 不一定有脾脏肿大。④脾切除后，各种症状得以纠正也是回顾诊断的重要条 件，此要求是严格而合理的，当然也要考虑脾功能亢进的病因，早期与晚期不 同,治疗效果也有不同。 【流行病学】 目前暂无相关资料。 【病因】 1.原发性脾亢 原发性者是指基本疾病未能确定，但临床上却具有脾功能 亢进的一系列表现。有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾大、原发性脾性 粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于 病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果或系相互无关的独立 疾病。 2.继发性脾亢 继发性者是指由于脾以外的疾病影响到脾脏，导致脾功能 亢进，其原发疾病多数是已 诊断明确的。临床上更多见的是继发性脾功能亢 进，包括发生在下列各种病因较明确者： (1)急性感染伴脾大：如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症。 (2)慢性感染：如结核、布氏杆菌病、疟疾等。 (3)充血性脾大即门脉高压：有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死性肝硬 化、胆汁性肝硬化，含铁血黄素沉着症，结节病等）及肝外阻塞性(有门静脉或 脾静脉外来压迫或血栓形成)等。 (4)炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结 节病等。 (5)恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等。 (6)慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海 洋性贫血等。 (7)类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克症。 (8)骨髓增生症如真性红细胞增多症，慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化。 (9)其他 ：如脾动脉瘤及海绵状血管瘤。 3.隐匿性脾亢 无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以 周围血象未显示血细胞减少，但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导 致单一或全血象细胞减少症。 【发病机制】 虽然脾功能亢进的发病机制仍然需要进一步探讨 ，但是根据脾脏的生理功 能，有下列几种学说： 1.过分阻留作用 脾脏内的血管丰富，结构特殊，血细胞在血窦、脾索 内 阻留时间较长，窦壁细胞和红髓内的巨噬细胞对其所滤过的血细胞富有识别、 阻留的性能。正常情况下，被阻 留的血细胞多数是衰老的，先天性形态异常 的，血红蛋 白结构异常的，细胞膜被氧化物质损伤的或被抗体所包裹的细胞， 这些血细胞通常在脾内阻留，并遭受破坏。正常人脾内并无红细胞或白细胞贮 藏作用，但约 1/3 血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显 著肿大时，不但更多血小板(50%～90%)及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有 30% 以上的红细胞在脾内阻留，导致周围血中血小板及红细胞减少。 2.过分筛选及吞噬作用 脾亢时脾