张博士医考红宝书——医学免疫学复习指导6.doc

张博士医考红宝书——医学免疫学复习指导6 第十四单元 自身免疫和自身免疫性疾病 一、基本概念 自身免疫是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。自身免疫病是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。 自身免疫性疾病可分为器官特异性自身免疫性疾病和器官非特异性自身免疫性疾病。①器官特异性自身免疫性疾病的病变常限定于某一特定的器官，由对器官特异性抗原的免疫应答引起，典型的疾病有：胰岛素依赖的糖尿病，多发性硬化；②器官非特异性自身免疫性疾病又称全身性或系统性自身免疫性疾病，病变可见于多种器官，结缔组织多受累，故又称结缔组织病。典型的器官非特异性自身免疫性疾病有：系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等。 二、自身免疫性疾病发生的诱因 (一)自身抗原的出现 1．隐蔽抗原 隐蔽抗原是指体内某些与免疫系统在解剖位置上隔绝的抗原成分。在手术、外伤或感染等情况下，隐蔽抗原释放人血流或淋巴液得以与免疫系统接触，从而引发针对隐蔽抗原的自身免疫性疾病。精子、眼内容物通常被视为隐蔽抗原。因输精管结扎术等原因释放人血的精子可刺激机体产生抗自身精子的抗体，此抗体可引发自身免疫性睾丸炎。因眼外伤释放的眼内容物可刺激机体产生抗自身的自身抗体，此抗体可能攻击健侧眼的内容物，引发自身免疫性交感性眼炎。 【历年真题解析】1．下列哪种抗原为隐蔽的自身抗原 A.眼葡萄膜色素抗原 B.肿瘤抗原 C.ABO血型抗原 D.HLA抗原 E.Rh血型抗原 答案：A 解析：机体有些组织成分由于解剖位置的特殊性，正常情况下终生不与免疫系统接触，称为隐蔽抗原。例如眼晶状体、葡萄膜和精子等都是隐蔽抗原。 【历年真题解析】 1．与自身免疫性疾病发生无关的原因是 A.隐蔽抗原释放 B.自身抗原发生改变 C.交叉抗原或分子模拟 D.免疫球蛋白类别转换 E.多克隆T细胞活化 答案：D 三、自身免疫性疾病的组织损伤机制 自身免疫性疾病的组织损伤机制类同于变态反应，由自身抗体，自身抗体免疫复合物和自身反应性T淋巴细胞引起。 IgG和IgM类自身抗体可引发下述自身免疫性疾病： (一)自身免疫性溶血性贫血 患者体内有抗红细胞的自身抗体。 (二)自身免疫性血小板减少性紫癜 患者体内有抗血小板的自身抗体。 (三)毒性弥漫性甲状腺肿 患者血清中有促甲状腺激素受体的自身IgG抗体。 (四)重症肌无力 患者的体内存在神经肌接头乙酰胆碱受体自身抗体。 (五)胰岛素耐受性糖尿病 某些患者体内有胰岛素受体自身抗体，此抗体和胰岛素受体结合后抑制其和胰岛素结合，引起糖尿病。 (六)肺出血肺炎综合征患者体内有抗基底膜Ⅳ胶原抗体。 自身抗体-免疫复合物可引起自身免疫性疾病。系统性红斑狼疮(SLE)是这类疾病的典型代表。SLE患者体内持续产生的针对细胞核抗原的自身IgG抗体和细胞核抗原形成大量的免疫复合物。它们沉积在肾小球、关节和其他器官的小血管壁引起细胞的损伤。SLE患者可发生多器官、多系统的病变。 自身反应性CD8+CTL和Thl都可造成自身细胞的免疫损伤。某些细胞胰岛素依赖性糖尿病患者体内的CD8+CTL可杀伤胰岛的β细胞。髓鞘碱性蛋白特异性Thl细胞可引起实验性变态反应性脑脊髓膜炎样的病理变化。 第十五单元 免疫缺陷病 一、基本概念 免疫缺陷病是由各类免疫活性细胞数目或功能缺陷而引起的疾病。免疫缺陷病患者易患感染，如B细胞缺陷，吞噬细胞缺陷或补体缺陷者易息化脓性细菌(葡萄球菌、链球菌和肺炎球菌等)感染；细胞免疫缺陷者主要易患由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起的感染。考题高发区，考察指数 ★免疫缺陷病患者易发生恶性肿瘤，原发性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发生率比对照人群高100倍-300倍。免疫缺陷病患者易伴发自身免疫性疾病，约14％的原发性免疫缺陷患者发生自身免疫病。 【历年真题解析】1．男性患儿，出生后表现持续性鹅口疮，9个月后因真菌性肺炎死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染主要由于 （2001） A继发性免疫缺陷 B细胞免疫缺陷 C体液免疫缺陷 D吞噬细胞缺陷 E补体系统缺陷 答案：B 免疫缺陷病分为原发性和继发性免疫缺陷病两类，前者由先天的因素(遗传因素)引起，后者由后天的因素引起。 二、原发性免疫缺陷病 (一)B细胞缺陷病 由B细胞发育和／或功能异常引起，其中以各类免疫球蛋白均缺乏的低丙球血症和某一类免疫球蛋白选择性缺乏症最为常见，如x-性连锁低丙球血症、选择性IgA缺乏症、选择性IgG缺乏症、IgG和IgA缺乏伴IgM升高症(又称高IgM综合征)。 (二)T细胞缺陷病 DiGeorge综合征是由于先天性胸腺发育不全引起的T细胞缺陷病。除细胞免疫和体液免疫功能缺陷外，此类患者可伴有甲状旁腺、大血管及面部发育障碍。 【历年真题解析】1．关于DiGe