儿童颅内肿瘤的研究现状.pdfVIP

泸州医学院学报 2007年 第30卷 第6期 Journal of Luzhou Medical CoHege Vo1．30 No．6 2007 534 l |-- | 儿童颅内肿瘤的研究现状 刘 亮，郑晓梅 综述，陈SLN4 审校 (泸州医学院附属医院神经外科，四川泸州 646000； 泸州市第七人民医院内科) 中图分类号 R739．41 文献标识码 A 文章编号 1000—2669(2007)6-0534—03 小儿颅内肿瘤有其自身及机体生理的特点，与成人脑肿 3．1胚胎残余组织 瘤有很多不同之处，因此在小儿脑肿瘤的治疗上也有其独特 认为在胚胎发育早期，部分细胞错位于异常部位，对环境 之处。为了取得良好的疗效，综合的积极治疗是重要的。由于 的变化发生反应而异常转化增殖。皮样囊肿和表皮样囊肿、畸 小儿脑肿瘤的诊断一般较晚，病情多呈危重，故须掌握时机 胎瘤、颅咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生均与此有关。 及时处理。随着医学影像技术以及显微操作技术的发展，小 3_2遗传因素 儿颅内肿瘤在诊断及处理方面有了较大的提高，本文就小儿 现代肿瘤遗传学观点认为，多数肿瘤是由一个或多个遗 颅内肿瘤的现状作一综述。 传基因的结构和功能异常所致，它的基本过程包括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基因的缺失，突变失活，导致细胞增 1 概 述 殖与凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。原癌基因所编码 1．1患病率 的蛋白包括生长因子及其受体，信号传导介质，基因表达的调 在儿童的全身肿瘤中，颅内肿瘤所占的比例较高，发病 控子等。抑癌基因中最常见的如p53，p16，RB1，P21，NF2等。 率约2．0／10万／年，仅次于白血病而居第二位l1 J。在15岁以下 大多与细胞周期调控网络系统中的重要成员一细胞周期依赖 年龄组全身肿瘤中，占40-50％，在全年龄组的颅内肿瘤中，儿 性蛋白激酶(CDKs)的抑制因子密切相关，或其功能尚可诱导 童期患病占15-20％|21。 细胞凋亡，故抑癌基因的失活将使正常情况下的细胞分裂失 1-2 年龄 控，凋亡减少，产生肿瘤。 儿童时期各年龄均可发生颅内肿瘤，罗世祺l引报道发病 3．3化学物质 高峰在12～14岁，平均为10岁。肿瘤类型与年龄有关，i岁以 目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌物质主要有多 内的婴儿以侧脑室和第三脑室肿瘤多见，学龄前儿童以先天 环烃和烷化剂类物质，如苯并芘，甲基胆蒽类，苯并蒽类和甲 性肿瘤及松果体区肿瘤多见，10岁以后则以各类胶质肿瘤和 基亚硝脲，乙基亚硝脲以及肼类物质。 血管母细胞为主。 3．4病毒 1．3性别 致瘤病毒是儿童颅内肿瘤病因中的一个重要的研究方 儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近或男性稍高。男性以 向。儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳头状病毒、多瘤病 松果体区肿瘤，脉络丛乳头状瘤，畸胎瘤等多见，女性以鞍上 毒和SV40病毒，在人类颅内肿瘤中已经找到了上述病毒的 生殖细胞瘤多见P-]。 特异性抗原，主要是胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞瘤，