边缘叶癫痫和边缘性癫痫持续状态.ppt

边缘叶癫痫和边缘性癫痫持续状态 癫痫（Epilepsy）是神经科常见的疾病和综合征，虽病因不同，均以在病程中有反复发作的大脑神经元过度放电所致的暂时性中枢系统功能失常为特征（表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之）。 癫痫临床表现复杂多样，产生多种多样的分类方法，一个国际统一的分类不仅有利临床医师交流，也为临床和基础研究建立一个公认的分类依据，来共同推动癫痫学的发展。国际抗癫痫联盟（ILAE）对癫痫分类和命名标准各做了大量工作。 从1970年正式提出统一的癫痫分类至今已发表了四次国际癫痫发作和癫痫综合征的分类方案。1981年提出《癫痫性发作分类》和1989年的《癫痫和癫痫综合征分类》临床应用以来很多情况发生了改变。1997年7月ILAE执委员会建议对现行的分类系统进行修改，以《癫痫性发作和癫痫患者的诊断纲要》形式，提交2001年5月在布宜诺斯艾利斯召开的国际 抗癫痫联盟大会讨论，并发表在2001年第6期《Epilesia》杂志ILAE网页上（）。现将有关其中边缘叶癫痫和边缘性癫痫持续状态作些介绍。 一.边缘系统结构与功能 边缘系统包括大脑半球内侧面围绕胼胝体或一环状的许多结构包括边缘叶（扣带回、海马旁回、海马、齿状回）和眶额后回、岛叶和颞极、杏仁核、隔核、视前区、上丘脑缰核、下丘脑、丘脑前核、丘脑内侧背核以及基底核的一部分。海马和杏仁核是边缘系统的核心结构。 边缘系统与网状结构、大脑皮质有着广泛的联系参与精神（情绪、记忆等）和内脏等的活动，损害时出现情绪症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉（嗅、味、视、听）、行为异常、智能减退等精神症状。 二.边缘叶癫痫与边缘性癫痫持续状态有关的名词和定义 为配合癫痫新诊断方案的实施，国际抗癫痫联盟重新颂布了癫痫词典，取消了与新诊断方案不相适应的名词，并对其中的许多术语的进行了重新定义，付予了其新的内涵，同时指出这些名词可能有多种不同的用途，也可用医学的其它领域或非医学的社会或自然科学中，但在癫痫的词典中，它特指与癫痫相关的内容，有特定的内涵，不能随意扩大到其它的领域中。 了解这些名词的内涵，对了解新的癫痫发作类型和新的癫痫综合征有着重要的意义，其中与边缘叶癫痫、边缘性癫痫状态有关的名词主要有以下几类。 1、先兆（Aura）：指病人主观感觉到的发作现象，可先于所观察到的发作出现，如果单独出现就是感觉性发作。 2、感觉（Sensory）：不是由外部适当刺激所引起的一种知觉性体验，可以修饰发作或先兆，它包括 ①基本感觉（Elementary sensory）：指单一的，涉及到一种简单感觉模式如躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、味觉、上腹部或头部感觉的不定形现象； ②经验性感觉（Experiential Sensory）：情感、记忆或组合性知觉，包括错觉、复杂性幻觉，可能单独或联合出现，这些现象的主观性质类似于在日常生活中的体验，但只有脱离真实环境才能被承认。 3、精神症状。 ①情感（Affective）：包括恐惧、抑郁、欢乐或忿怒（少见）； ②记忆障碍：表现为发作性失记忆，例如似曾相识或不相识感； ③幻觉：与外界刺激不相吻合的一种复合感觉，包括视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉或味觉，例如听见或看见某人在谈话； ④错觉（illusory）：包括视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉或味觉系统知觉的错误改变。 4、植物神经事件（Autonomic Events），其中植物神经先兆（Autonomic Events aura）指一种包括心血管、胃肠道、泌汗、血管舒缩和体温调节功能在内的植物神经系统感觉，植物神经性发作（Autonomic seizure）包括心血管、瞳孔、胃肠道、泌汗、血管舒缩和体温调节在内的植物神经系统功能客观和明显的改变。 5、自动症：或多或少协调的、反复，通常出现在认知功能有损伤时，类似于自主活动的运动现象，常伴有发作后遗忘。运动活动出现前也可有不协调的，持续性行为异常。 ⑴口消化道的自动症（Oroallmentary automatism）：表现为咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽的自动症； ⑵模仿性自动症（Mimetic automatism）：面部表情提示一种精神状态，通常表现为恐怖的自动症； ⑶手指或足的自动症（Manual or Pedal automatism）：主要出现在远端，可为单侧或双侧，有摸索、轻拍、推拿性运动的自动症。 ⑷姿势性自动症（Gestural automatism）；常为单侧，用手掌向自已或外周环境作摸索或探索运动，运动似乎有加强语言情感表达的趋向。 ⑸运动过度性自动症（Hyperkinetic automatism）：近端肢体或中轴肌肉产生的规律性连