骨肉瘤诊疗规范摘要.docVIP

骨肉瘤诊疗规范 （征求意见稿） 2010年8月  前 言 骨肉瘤是儿童和青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，其治疗是以新辅助化疗和手术为主的综合治疗。我国不同医疗机构间骨肉瘤治疗水平差距较大，某些地区肢体骨肉瘤仍以截肢为主，总体治疗水平和国际上尚有一定的差距。要提高骨肉瘤治疗的整体水平，除早期诊断外，尚需进一步规范骨肉瘤的诊断和治疗，积极开展相关临床研究以期寻求更好的诊断和治疗策略与手段。 本诊断治疗规范的目的：一是提高早期诊断水平、减少漏诊和误诊；二是规范诊疗，提高骨肉瘤诊疗质量，降低非规范治疗带来的生存率损耗和医疗资源浪费；三是规范骨肉瘤的诊疗行为，保障医疗安全。 本规范起草单位：北京大学人民医院 本规范主要起草人：郭卫 目 录 前 言 II 一、范围 1 二、术语和定义 1 三、骨肉瘤诊疗流程 1 四、骨肉瘤诊断规范说明 3 （一）诊断依据 3 （二）诊断 6 （三）骨肉瘤的分类和分期 6 （四）鉴别诊断 6 五、骨肉瘤的治疗规范说明 7 （一）治疗原则 7 （二）术前化疗 8 （三）手术治疗 8 （四）术后化疗 9 （五）骨肉瘤肺转移的治疗 9 （六）放射治疗 10 六、随访 10 附录A 骨肉瘤分类 12 附录B Enneking外科分期 123 附录C Huvos化疗坏死率评价 14 附录D保肢术后肢体功能评价 15范围 本规范制定了骨肉瘤的诊断依据、诊断、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。 本规范适用于具备相应资质的卫生机构人员对的诊断。 骨肉瘤，又称成骨肉瘤，是源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，虽然在肿瘤中也可以见到纤维或软骨组织，或两种都有，但只要见到肉瘤基质细胞直接产生的骨样组织，其肿瘤的性质则为骨肉瘤。 骨肉瘤诊疗流程 骨肉瘤诊断与治疗流程见下图。 图1 骨肉瘤诊断与治疗流程 骨肉瘤诊断规范说明 （一）诊断依据 1.危险因素 （1）骨肉瘤发病高峰年龄为15-25岁，男女比例1.5:1。 （2）环境污染、生活习惯和饮食等没有明显的相关性。 （3）创伤不能引起骨肉瘤，但有的患者是因为创伤而发现了骨肉瘤。 （4）身材高大的人群比身材矮小的人群骨肉瘤的发病率高，可能与青春期增长速度过快有关。 （5）中年后发生骨肉瘤与畸形性骨炎（Paget病）有关，放射性损伤可能继发骨肉瘤，纤维结构不良可能恶变为骨肉瘤。 （6）Li-Fraumeni综合征（遗传性p53基因突变）和遗传性视网膜母细胞瘤（RB基因突变）易继发骨肉瘤 2.症状 症状基本上持续超过几周或几个月。骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块。疼痛可放射至临近关节，初期疼痛多为间断性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。 3.体征 体格检查可能发现局限肿块，有压痛。运动受限，局部发热和毛细血管扩张及听诊上的血管杂音。在病情进展期，常见到局部炎症表现和静脉曲张。病理性骨折发生在5-10%的病人中，多见于以溶骨性病变为主的骨肉瘤。肿瘤突然的增大要怀疑继发的改变，如囊内出血。骨骺虽是骨肉瘤进入骺端的屏障，但极少数病例中，肿瘤侵及或穿透骨骺，出现关节积液，有些病例可经骨骺穿入关节。肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大，一般为吸收所致的淋巴结炎，个别见于淋巴结转移或受侵。早期一般状态较好，消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生。 4.辅助检查 （1）血液检查 血浆碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶（LDH）中度至大幅度的升高，大多数病例可以观察到AKP的升高，且与肿瘤细胞的成骨活动有关，但是肿瘤组织中AKP水平和血浆中AKP水平没有确切的数量关系。较AKP的诊断价值更为重要的是该指标对于预后的意义，如果手术完整的切除了肿瘤，AKP可以下降至正常水平；如果术后该指标没有下降到正常水平，或仍处于较高水平则多提示存在肿瘤转移或肿瘤有残留。 （2）影像学检查 ①X线检查：大多数病例X线表现为成骨及溶骨的混合性骨破坏。当肿瘤穿破皮质，侵入到软组织内形成最具特征的骨膜反应，如垂直于骨膜呈放射样平行排列的针状骨膜反应，即怒发冲冠征，或排列成由骨膜上一点向外放射，即日光放射征；或Codman三角，是骨膜被肿瘤反复顶起，骨膜反应性成骨，骨膜中断形成。 ②计算机断层扫描（CT）：CT（平扫加增强扫描）可以更清晰地显示肿瘤骨的病变范围，软组织侵袭情况及肿瘤与主要血管的关系，是外科手术界限制定的重要依据之一。胸部CT检查可早期发现是否存在肺转移和其它明显的肺部病变。 ③ MRI：在观察骨肉瘤软组织侵袭范围方面，起到积极的作用，还是显示髓腔内浸润范围的最好方法。在保肢手术中，对瘤骨扩大切除长度定位有关键的指导作用。 ④骨扫描：骨肉瘤在同位素骨扫描上表现为放射性浓聚，浓聚范围往往大于实际病变。在骨肉瘤的定性或定位诊断方面，起到一定的