原发肝脏神经内分泌癌引发异位ACTH综合征1例报告.pdfVIP

泰山医学院硕士学位论文 原发肝脏神经内分泌癌引发异位 ACTH 综合征 1 例报告 研究生：张茹茹 专 业：老年医学（内分泌与代谢病） 导 师：王彩玲 教授 中文摘要 目的 报告原发肝脏神经内分泌癌术后 6 年出现肝内转移继发异位促肾上腺皮质激素 增多症病例一例，并复习其诊断和治疗进展相关的国内外文献，为今后异位 ACTH 的诊断和治疗提供参考依据。 方法 通过回顾性分析并报告山东省千佛山医院内分泌科 2014 年收治的一例原发的肝 脏神经内分泌癌患者于术后 6 年出现肿瘤肝内转移继发异位促肾上腺皮质激素增多 症，详细地记录该例神经内分泌癌患者的病情发展、临床表现、实验室检查、影像学 资料、病理诊断、手术治疗及术后化疗经过及随访情况，并结合国内外肝脏原发神经 内分泌癌、库欣综合征、异位ACTH 综合征诊断的文献，对异位 ACTH 诊断及治疗 的进展进行复习，为临床诊断和治疗提供参考依据。 结果 入院情况：患者因肝脏神经内分泌癌术后 6 年，出现双下肢浮肿、颜面部浮肿 1 月入院。入院后相继出现持续性低钾性碱中毒、继发性高血压病、继发性糖尿病。转 内分泌科进一步完善检查，显示皮质醇、促肾上腺皮质激素升高且节律消失，为明确 皮质醇升高原因，进行了一系列鉴别诊断：大、小剂量地塞米松抑制试验、24 小时 尿钾测定、垂体激素测定及磁共振、肿瘤指标（神经元特异性烯醇化酶、嗜铬蛋白 A ）、 胸部 CT、甲状腺超声、肾上腺磁共振、全身 PET-CT 及生长抑素受体显像检查，最 终明确诊断：异位 ACTH 综合征、肝脏神经内分泌癌术后复发并肝内转移。给予依 托泊苷、顺铂化疗，同时给予止吐、保肝、护胃、纠正电解质紊乱、静脉输注白蛋白 及对症支持治疗。化疗后 2 月随访，患者激素水平有所下降，曾一度出现心衰及褥疮， 目前已改善，未再行化疗。 结论 3 万方数据 泰山医学院硕士学位论文 （1）异位ACTH 综合征症状复杂，原发病因多样，定位诊断困难，极易漏诊、 误诊。其常见的原因为小细胞肺癌、类癌、胸腺肿瘤、胰岛肿瘤等。由肝脏神经内分 泌癌引起者极其少见。（2 ）正电子发射计算机断层显像（PET ）检查及核素显像生 长抑素受体（SRS）显像有助于诊断异位 ACTH 分泌瘤，其在异位 ACTH 综合征定 位诊断的敏感度高达 33%-80% 。（3 ）在临床工作中不仅要熟练掌握常见病、多发病 的诊治，对于少见病、罕见病也要考虑，要大胆探索、敢于发现，争取早诊断、早治 疗。 关键词：肝脏,原发神经内分泌癌；Cushing 综合征；异位 ACTH 综合征 4 万方数据 泰山医学院硕士学位论文 ONE CASE REPORT OF EAS OF LIVER PRIMARY NEUROENDOCRINE CARCINOMA Postgraduate:Zhang Ruru Major:Gerontology-Endocrinology and Metabolism Tutor:Prof.Wang Cailing