甲状旁腺功能减退症.ppt

简 述 甲状旁腺功能减退症（简称甲旁减）是指甲状旁腺素(PTH)分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。其临床特点是手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症。临床常见类型有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减，少见类型包括假性甲旁减等。长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。 病 因 TH从合成、释放、与靶器官受体结合的过程中，任何一个环节的障碍均可引起甲旁减，包括PTH生成减少、分泌受抑制、作用受阻三类原因。 临 床表现 甲状旁腺功能减退症的症状取决于血钙降低的程度与持续时间以及下降的速度。 临 床表现 （一）神经肌肉应激性增加 可出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，随即出现手足搐搦（血清钙一般在2mmol/L以下），典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指骨间关节伸展，腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状。有些轻症或久病患者不一定出现手足搐搦。其神经肌肉兴奋性增高主要表现为面神经叩击征（Chvostek征）阳性，用手指叩击耳前和颧弓下的面神经，同侧面肌抽动。束臂加压试验（Trousseau征）阳性，维持血压稍高于收缩压(10mmHg)2～3分钟，如出现手足搐搦即为阳性，有时当血压介于收缩压与舒张压之间时也可出现阳性反应。 临 床表现 （二）神经、精神症状 有些患者，特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐，如不伴有手足搐搦，常可误诊为癫痫大发作。手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣。长期慢性低钙血症还可引起锥体外神经症状，包括典型的帕金森病的表现，纠正低血钙可使症状改善。 少数患者可出现颅内压增高与视乳头水肿。也可伴有自主神经功能紊乱，如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。慢性甲旁减患者可出现精神症状，包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。 临 床表现 （三）外胚层组织营养变性 白内障可严重影响视力。纠正低血钙可使白内障不再发展。牙齿发育障碍，牙齿钙化不全，齿釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变。长期甲旁减患者皮肤干燥、脱屑，指甲出现纵嵴，毛发粗而干，易脱落，易患念珠菌感染。血钙纠正后，上述症状也能好转。 （四）其他 转移性钙化多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），常对称性分布。脑CT检查发现率较头颅X线平片高。其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发现钙化。心电图检查可发现QT时间延长，主要为ST段延长，伴异常T波。脑电图可出现癫痫样波。血清钙纠正后，心、脑电图改变也随之消失。 实验室检查 血清钙2.2mmol/L者，存在低血钙。有症状者，血清总钙一般≤1.88mmol/L，血清游离钙≤0.95mmol/L。多数患者血清磷增高，部分正常。尿钙、尿磷排出量减少。碱性磷酸酶正常。血PTH多数低于正常也可在正常范围，因低钙血症对甲状旁腺是一强烈刺激，血清总钙≤1.88mmol/L时，血PTH值应增加5～10倍，所以低钙血症时，如血PTH在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退。因此，检测血PTH时应同时测血钙，两者一并分析。 诊 断 本病常有手足搐搦反复发作史。Chvostek征与Trousseau征阳性。实验室检查如有血钙降低(常低于2mmol/L)、血磷增高(常高于2mmol/L)，且能排除肾功能不全者，诊断基本上可以确定。如血清PTH测定结果明显降低或不能测得，或滴注外源性PTH后尿磷与尿cAMP显著增加，诊断可以肯定。在特发性甲旁减的患者，临床上常无明显病因可发现，可有家族史。手术后甲旁减常于甲状腺或甲状旁腺手术后发生。 鉴 别 诊 断 （一）假性甲状旁腺功能减退症(pseudohypoparathyroidism，PHP) 本病是一种显性或隐性遗传性疾病，典型患者可伴有发育异常、智力发育迟缓、体态矮胖、脸圆，可见掌骨（跖骨）缩短，特别是对称性第4与第5掌骨缩短。由于PTH受体或受体后缺陷，周围器官对PTH无反应（PTH抵抗），PTH分泌增加。 （二）严重低镁血症(血清镁低于0.4mmol/L) 患者也可出现低血钙与手足搐搦。血清PTH可降低或不能测得。但低镁纠正后，低钙血症迅即恢复，血清PTH也随之正常。 （三）其他 如代谢性或呼吸性碱中毒，维生素D缺乏，肾功能不全，慢性腹泻、钙吸收不良等，应加以鉴别。 治 疗 治疗目的： ①控制症状，包括中止手足搐 搦发作，使血清钙正常或接近正常； ②减少甲旁减并发症的发生； ③避免维生素D中毒。 治 疗 （一）急性低钙血症的治疗 当发生手足搐搦、喉痉挛、哮喘、惊厥或癫痫样